Akromegalija - kaj je to? Fotografije, vzroki in zdravljenje

• Analize

Akromegalija je bolezen, za katero je značilno povečano izločanje somatotropnega hormona (STH), nesorazmerna rast kosti okostja, povečanje štrlečih delov kosti in mehkih tkiv ter notranjih organov, presnovnih motenj.

Pogostost akromegalije pri moških in ženskah je enaka, pogosteje bolne osebe, starejše od 30 let. Z pojavom hiperprodukcije rastnega hormona v mladosti, pred dokončanjem rasti se ugotavlja sorazmerno pospešena rast skeletnih kosti, razvija se gigantizem (rast do 190 cm velja za normalno).

Vendar pa včasih pri otrocih z območji z odprto rastjo prekomerno izločanje tega hormona spremlja pojav akromegaloidnih značilnosti ali razvoj akromegalije.

Razlogi

Zakaj se akromegalija razvije in kaj je to? Akromegalija je sindrom, ki se razvije zaradi prekomerne proizvodnje somatotropina (rastnega hormona) s hipofizo po obdobju zorenja in okostenitve epifiznega hrustanca. Za bolezen so značilni postopna patološka rast kosti, notranjih organov in mehkih tkiv, zlasti perifernih delov telesa (udov, glave, obraza).

Vzroki akromegalije v veliki večini primerov v kliniki povzročajo prekomerno izločanje GH adenoma hipofize, ki se nahaja na območju, odgovornem za proizvodnjo rastnega hormona. Najpogosteje se razvoj tumorjev sproži z mutacijo gena g-alfa proteina. Ta mutantni protein nenehno stimulira encim adenilat ciklazo, kar vodi do povečane rasti celic, ki proizvajajo somatotropin, in posledično do povečanja njegove proizvodnje.

V odsotnosti benignih tumorjev v žleznih tkivih hipofize lahko akromegalija povzroči:

• poškodbe lobanj;
• patološki potek nosečnosti;
• akutne in kronične okužbe (npr. ošpice, gripa itd.);
• duševne poškodbe;
• tumorji, lokalizirani v centralnem živčnem sistemu;
• maligne novotvorbe levega čelnega režnja;
• epidermalni encefalitis;
• velike ciste rezervoarjev zaradi poškodb glave ali zaradi nalezljivih bolezni;
• kongenitalnega ali pridobljenega sifilisa.

Treba je omeniti, da travma sama po sebi ni vzrok za akromegalijo, lahko preprosto postane katalizator za razvoj te patologije rasti.

Simptomi akromegalije

Simptomi se pojavljajo precej počasi, njihova rast pa se pojavi postopoma. Praviloma za diagnosticiranje te bolezni v odrasli dobi traja približno deset let po prvih znakih bolezni. V primeru akromegalije so simptomi v veliki meri odvisni od stopnje.

Strokovnjaki prepoznajo naslednje oblike bolezni:

• preakromegalični simptomi so praktično odsotni;
• hipertrofičen - glavni del znakov bolezni;
• tumor - rast tumorja prizadene bližnje živčne končiče, tkiva in organe;
• kahekticheskaya - najtežja faza.

Pogostost pojavljanja subjektivnih znakov akromegalije pri zdravniku je naslednji:

• povečanje rok in stopal - 100%,
• sprememba videza - 100%,
• glavobol - 80%,
• parestezija - 71%,
• bolečine v sklepih in hrbtu - 69%,
• potenje - 62%,
• menstrualne motnje - 58%,
• splošna šibkost in invalidnost - 54%,
• povečanje telesne teže - 48%,
• zmanjšanje libida in moči - 42%,
• prizadetost vida - 36%,
• dnevna zaspanost - 34%,
• hipertrihoza - 29%,
• srčni utrip in kratka sapa - 25%.

Ob pregledu bolnika se pozornost posveča povečanju kožnih obrazov, povečanju rok in stopal, kifoskoliozi in spremembam las in kože. Zaradi povečanja nadčutnih lokov, zigomatičnih kosti in brade se obraz bolnika pojavi na krmi. Mehka tkiva obraza hipertrofirajo, kar vodi do povečanja nosu in ušes, ustnic. Koža se zgosti, pojavijo se globoke gube (zlasti na zadnji strani glave), praviloma je površina kože mastna (mastna seboreja).

S povečanjem notranjega organa v velikosti in obsegu bolnika se poveča mišična distrofija, kar vodi do pojava šibkosti, utrujenosti in hitrega zmanjšanja delovne sposobnosti. Hipertrofija srčne mišice in srčno popuščanje hitro napredujeta. Po statističnih podatkih ima tretjina bolnikov z akromegalijo povišan krvni tlak in okvarjeno delovanje dihalnega centra, zaradi česar se pogosto pojavijo apnejni napadi (začasna prekinitev dihanja).

Jezik in interdentalni prostori (diastema) se povečujejo, prognatizem se razvija, kar zlomi ugriz. Označena je rast kosti lobanje, zlasti obraza. Roke so široke, prsti so odebeljeni in se zdijo skrajšani. Koža na rokah je tudi zgoščena, še posebej na palmarni. Širina stopala se poveča in zaradi rasti klanice se dolžina poveča, velikost nosljivega čevlja se poveča.

Koža udov je zgoščena, mastna in vlažna, pogosto z obilno hipertrihozo. Pogosto obstajajo parestezije in otrplost prstov. V napredovalnih primerih bolezni se pojavljajo različne stopnje deformacije skeleta.

Diagnostika

Diagnozo potrdimo s preiskavo krvnih testov za hormone. Vsi bolniki z akromegalijo so odkrili visoko vsebnost somatotropnega hormona v krvi. Poleg laboratorijskih testov se bolniku pokažejo druge diagnostične metode:

• radiografijo lobanje;
• MRI;
• CT;
• posvetovanje z endokrinologom.

Diagnoza številnih primerov akromegalije ne more temeljiti samo na spremembi bolnikovega videza. To je posledica dejstva, da so povečanje obraznih oblik, udov in delov telesa znaki drugih bolezni - gigantizma, osteoartropatije, Pagetove bolezni.

Zato je zelo pomembno opraviti vrsto dodatnih študij z znaki akromegalije. Zlasti radiografija lahko razkrije povečanje velikosti turškega sedla in tomografija bo pomagala določiti pravi vzrok tega. Poleg tega je treba opraviti številne oftalmološke preiskave.

Akromegalija: fotografija

Kot so videti bolniki z akromegalijo, ponujamo za ogled podrobnih fotografij.

Znani ljudje s to boleznijo

V kronološkem vrstnem redu:

• Tiyet, Maurice (1903−1954) - francoski profesionalni rokoborec, rojen na Uralu v francoski družini; Shrekov prototip.
• Kiel, Richard (1939–2014) - ameriški igralec visok 2,18 m.
• Andre Gigant (1946-1993) je profesionalni francoski rvač in igralec bolgarsko-poljskega izvora.
• Streiken, Karel (rojen 1948) je nizozemski značilen igralec visok 2,13 m.
• Igor in Grishka Bogdanov (Igor et Grichka Bogdanoff; b. 1949) - francoski dvojčki ruskega porekla, televizijski voditelji, popularizatorji vesoljske fizike.
• McGrory, Matthew (1973–2005) - ameriški igralec z rastjo 2,29 metra.
• Valuev, Nikolaj Sergeevich (rojen 1973) je ruski profesionalni boksar in politik.

Več o wikipediji.

Zdravljenje z akromegalijo

Terapevtski ukrepi pri akromegaliji so usmerjeni v odpravljanje povečanega izločanja rastnega hormona s hipofizo, kar zmanjšuje pojavnost kliničnih simptomov in odpravlja simptome bolezni kot so glavobol, motnje vidnega polja itd.

To dosežemo s takojšnjo odstranitvijo adenoma hipofize, obsevanjem intersticijsko-hipofiznega področja, implantacijo radioaktivnega itrija, zlata ali iridija v hipofizo, kriogeno uničenje hipofize in zdravljenje z zdravili (dopamin agonisti in analogi somatostatina). Ko se koncentracija somatotropina zmanjša, se bolnik ne bo le bolje počutil, temveč se bo povečala tudi njegova življenjska doba. Doslej so znanstveniki dokazali, da podaljšano povečanje tega hormona vodi do zgodnje umrljivosti zaradi pljučnih, kardiovaskularnih in onkoloških bolezni.

V vsakem primeru ima pravočasno zdravljenje akromegalije zelo pomembno vlogo, saj je njegova odsotnost polna zgodnje invalidnosti bolnikov v aktivni delovni starosti in povečanja verjetnosti prezgodnje umrljivosti.

Napoved

Pomanjkanje zdravljenja akromegalije vodi do invalidnosti bolnikov aktivne in delovne starosti, povečuje tveganje za prezgodnjo smrtnost. Akromegalija zmanjšuje pričakovano življenjsko dobo: 90% bolnikov ne živi do 60 let. Smrt se običajno pojavi kot posledica bolezni srca in ožilja.

Rezultati kirurškega zdravljenja akromegalije so boljši pri majhnih adenomih. Pri velikih tumorjih hipofize se pogostost njihovih ponovitev močno poveča.

Akromegalija - fotografija, vzroki, prvi znaki, simptomi in zdravljenje bolezni

Akromegalija je patološki sindrom, ki napreduje zaradi hiperprodukcije somatotropina s hipofizo po okostenitvi epifiznega hrustanca. Pogosto je akromegalija zamenjana z gigantizmom. Toda, če gigantizem izhaja iz otroštva, z odraslimi zbolijo le akromegalije, vidni simptomi pa se pojavijo le 3-5 let po neuspehu v telesu.

Kaj je akromegalija: opis bolezni

Akromegalija je bolezen, pri kateri se poveča produkcija rastnega hormona (somatotropin), v tem primeru pride do kršitve sorazmerne rasti okostja in notranjih organov, poleg tega obstaja tudi presnovna motnja.

Somatropin izboljša sintezo proteinskih struktur, pri tem pa izvaja naslednje funkcije:

• upočasni razgradnjo beljakovin;
• pospešuje pretvorbo maščobnih celic;
• zmanjšuje odlaganje maščobnih tvorb v podkožnem tkivu;
• poveča razmerje med mišično maso in maščobnim tkivom.

Treba je omeniti, da je raven hormona neposredno odvisna od starostnih indikatorjev, zato najvišjo koncentracijo somatropina opazimo v prvih letih življenja do približno treh let, njegova največja proizvodnja pa se pojavi v prehodnem obdobju. Ponoči se je somatotropin znatno povečal, zato je motnja spanja povzročila njeno zmanjšanje.

To se zgodi tako, da ko bolezni živčnega sistema prizadenejo hipofizo ali iz kakšnega drugega razloga, telo ne uspe in se somatotropni hormon proizvaja v presežni količini. V izhodišču se je znatno povečala. Če se to zgodi v zrelih letih, ko so aktivne cone rasti že zaprte, ogroža akromegalija.

Razlogi

V 95% primerov je vzrok za akromegalijo tumor hipofize - adenom ali somatotropinoma, ki zagotavlja povečano izločanje rastnega hormona in neenakomeren dotok v kri t

Akromegalija se začne razvijati po prenehanju rasti. Postopno se v daljšem obdobju pojavljajo simptomi in pojavljajo se spremembe v videzu. V povprečju se akromegalija diagnosticira po 7 letih od dejanskega začetka bolezni.

Akromegalija se praviloma razvije po poškodbah centralnega živčnega sistema, nalezljivih in nenalezljivih vnetnih bolezni. Določena vloga pri razvoju dediščine.

Simptomi in foto akromegalija

Akromegalija se razvija precej počasi, zato njeni prvi simptomi pogosto ostanejo neopaženi. Tudi ta funkcija omogoča zelo težko zgodnje odkrivanje patologije.

Fotografija prikazuje značilen simptom akromegalije na obrazu.

Strokovnjaki prepoznajo glavne simptome hipofizne akromegalije:

• pogosti glavobol, ki ga ponavadi povzroča povečan intrakranialni tlak;
• motnje spanja, utrujenost;
• fotofobija, izguba sluha;
• občasna omotica;
• otekanje zgornjih okončin in obraza;
• utrujenost, zmanjšana zmogljivost;
• bolečine v hrbtu, bolečine v sklepih, omejena gibljivost sklepov, otrplost okončin;
• potenje;

Povišana raven rastnega hormona vodi do značilnih sprememb pri bolnikih z akromegalijo:

• Zgoščevanje jezika, žlez slinavk in žrela povzroči zmanjšanje tona glasu - postane bolj gluh, zdi se hrapav;
• povečanje zigomatskih kosti;
• spodnja čeljust;
• obločni lok;
• hipertrofija ušesa;
• nos;
• ustnice

To naredi obraze bolj grobe.

Okostje je deformirano, prsni koš je razširjen, medrebrni prostori se razširijo, hrbtenica pa je upognjena. Rast hrustanca in vezivnega tkiva vodi do omejitve gibljivosti sklepov, njihove deformacije, nastanka bolečine v sklepih.

S povečanjem notranjega organa v velikosti in obsegu bolnika se poveča mišična distrofija, kar vodi do pojava šibkosti, utrujenosti in hitrega zmanjšanja delovne sposobnosti. Hipertrofija srčne mišice in srčno popuščanje hitro napredujeta.

Faze razvoja bolezni

Za akromegalijo je značilen dolg, dolgoročen potek. Glede na resnost simptomov v razvoju akromegalije obstaja več faz:

1. Preakromegalija - za katero so značilni najzgodnejši znaki, se zaznava zelo redko, ker simptomi niso zelo izraziti. Ampak še vedno na tej stopnji je mogoče diagnosticirati akromegalijo s pomočjo računalniške tomografije možganov, kot tudi raven somatotropina v krvi;
2. Hipertrofična faza - opaženi so izraziti simptomi akromegalije.
3. Tumor: za njega so značilni simptomi poškodb in motenj v strukturah, ki se nahajajo v bližini. To je lahko disfunkcija organov vida ali povišan intrakranialni tlak.
4. Zadnja faza je faza kaheksije, ki jo spremlja izčrpanost telesa zaradi akromegalije.

Sčasoma opravite vse potrebne preventivne zdravstvene preglede, ki bodo pomagali prepoznati bolezen v zgodnji fazi.

Človeški zapleti

Nevarnost akromegalije v njenih zapletih, ki jih opazijo skoraj vsi notranji organi. Pogosti zapleti:

• živčne motnje;
• patologije endokrinih sistemov;
• mastopatija;
• fibroidi maternice;
• sindrom policističnih jajčnikov;
• črevesni polipi
• ishemična bolezen;
• srčno popuščanje;
• arterijska hipertenzija.

Kot je za kožo, potem obstajajo takšni postopki:

• zvišanje kožnih gub;
• bradavice;
• seboreja;
• pretirano znojenje;
• hidradenitis.

Diagnostika

Ko se pojavijo prvi simptomi, ki kažejo na akromegalijo, se nemudoma posvetujte s kvalificiranim zdravnikom za diagnozo in natančno diagnozo. Acromegalijo diagnosticiramo na podlagi podatkov iz krvnih preiskav na ravni IGF-1 (somatomedin C). V normalnih pogojih je priporočljivo izvesti provokativni test z obremenitvijo glukoze. V ta namen se bolnika z sumom akromegalije vzorči vsakih 30 minut 4-krat na dan.

Za potrditev diagnoze in iskanje vzrokov opravite:

1. Splošna analiza krvi in ​​urina.
2. Biokemijska analiza krvi.
3. Ultrazvok ščitnice, jajčnikov, maternice.
4. Rentgenska slika lobanje in območje turškega sedla (tvorba kosti v lobanji, kjer se nahaja hipofiza) - povečanje velikosti turškega sedla ali obvoznice.
5. CT pregled hipofiznih in možganskih področij z obveznim kontrastom ali MRI brez kontrasta
6. Oftalmološki pregled (pregled oči) - bolniki bodo imeli zmanjšano ostrino vida, omejena vidna polja.
7. Primerjalna študija fotografij bolnika v zadnjih 3-5 letih.

Zdravljenje z akromegalijo

Včasih so zdravniki prisiljeni uporabiti kirurške metode zdravljenja akromegalije. To se ponavadi zgodi, če nastali tumor postane prevelik in stisne okoliško možgansko tkivo.

Priprave

Konzervativno zdravljenje hipofizne akromegalije je uporaba zdravil, ki zavirajo nastajanje somatropnega hormona. Danes se za to uporabljata dve skupini zdravil.

• Ena skupina - analogi somatostina (Sandotastatin, Somatulin).
• Druga skupina - agonisti dopamina (Parloder, Abergin).

Kirurško zdravljenje (operacija z akromegalijo) t

Če adenom dosežete precejšnjo velikost ali pa bolezen hitro napreduje, sama terapija z zdravili ne bo dovolj - v tem primeru se pacienta zdravi takoj. Za obsežne tumorje se izvede dvostopenjsko delovanje. Hkrati se najprej odstrani del tumorja, ki se nahaja v škatlici, in po nekaj mesecih se ostanki adenoma hipofize odstranijo skozi nos.

Neposredna indikacija za operacijo je hitra izguba vida. Tumor se odstrani skozi sfenoidno kost. Pri 85% bolnikov po odstranitvi tumorja so opazili znatno znižanje ravni somatotropina do normalizacije kazalcev in stabilne remisije bolezni.

Radioterapija

Radioterapija akromegalije je indicirana le, če je kirurški poseg nemogoč in je zdravljenje z zdravili neučinkovito, saj se po remisiji zaradi zakasnjenega delovanja remisija pojavi šele po nekaj letih, tveganje za post-sevalne zaplete pa je zelo veliko.

Napoved

Prognoza za to patologijo je odvisna od pravočasnosti in pravilnosti zdravljenja. Pomanjkanje ukrepov za odpravo akromegalije lahko privede do invalidnosti pri bolnikih delovne in aktivne starosti, prav tako pa povečuje tveganje za smrtnost.

Akromegalija zmanjšuje pričakovano življenjsko dobo: 90% bolnikov ne živi do 60 let. Smrt se običajno pojavi kot posledica bolezni srca in ožilja. Rezultati kirurškega zdravljenja akromegalije so boljši pri majhnih adenomih. Pri velikih tumorjih hipofize se pogostost njihovih ponovitev močno poveča.

Preprečevanje

Preprečevanje akromegalije je namenjeno zgodnjemu odkrivanju hormonskih motenj. Če normalizirate povečano izločanje somatotropnega hormona v času, se lahko izognete patološkim spremembam v notranjih organih in videzu ter povzročite stabilno remisijo.

Preprečevanje vključuje upoštevanje naslednjih priporočil:

• izogibajte se travmatskim poškodbam glave;
• posvetujte se z zdravnikom za presnovne motnje;
• temeljito zdravljenje bolezni, ki prizadenejo organe dihalnega sistema;
• Hrana za otroke in odrasle mora biti popolna in vsebovati vse potrebne zdrave sestavine.

Akromegalija: vzroki, simptomi in zdravljenje

Akromegalija je bolezen hipofize, povezana s povečano produkcijo rastnega hormona, somatotropina, za katerega je značilna povečana rast skeletov in notranjih organov, povečanje obraznih značilnosti in drugih delov telesa ter presnovne motnje. Bolezen se prvič pojavi, ko je telesno normalno, fiziološka rast končana. V zgodnjih fazah so patološke spremembe, ki jih povzroča, komaj opazne ali sploh niso opazne. Akromegalija napreduje dolgo časa - njeni simptomi se povečajo in spremembe v videzu postanejo očitne. V povprečju od 5 do 7 let preide od pojava prvih simptomov bolezni do diagnoze.

Osebe zrele starosti trpijo zaradi akromegalije: praviloma med 40 in 60 let, tako moških kot žensk.

Učinki somatotropina na človeške organe in tkiva

Izločanje rastnega hormona - somatotropina - izvaja hipofiza. Regulira ga hipotalamus, ki po potrebi proizvaja somatostatinske nevsekrete (zavira nastajanje somatotropina) in somatoliberin (aktivira).

Pri ljudeh somatotropni hormon zagotavlja linearno rast otrokovega okostja (tj. Njegovo rast v dolžini) in je odgovoren za pravilno tvorbo mišično-skeletnega sistema.

Pri odraslih somatotropin sodeluje v presnovi - ima izrazit anabolični učinek, spodbuja proces sinteze beljakovin, pomaga zmanjšati maščobne obloge pod kožo in povečuje njegovo izgorevanje, povečuje razmerje mišic do maščobne mase. Poleg tega ta hormon ureja tudi presnovo ogljikovih hidratov, saj je eden od kontraindularnih hormonov, to je povečanje ravni glukoze v krvi.

Obstajajo dokazi, da so učinki rastnega hormona tudi imunostimulirajoči in povečani absorpciji kalcija v kosti.

Vzroki in mehanizmi razvoja akromegalije

V 95% primerov je vzrok za akromegalijo tumor hipofize - adenom ali somatotropinoma, ki zagotavlja povečano izločanje rastnega hormona. Poleg tega se bolezen lahko pojavi, če:

• patologija hipotalamusa, ki povzroča povečano proizvodnjo somatoliberina,
• povečana proizvodnja insulinu podobnega rastnega faktorja;
• povečana občutljivost tkiva na rastni hormon;
• patološko izločanje somatotropina v notranjih organih (jajčnikih, pljučih, bronhih, organih prebavnega trakta) - ektopično izločanje.

Akromegalija se praviloma razvije po poškodbah centralnega živčnega sistema, nalezljivih in nenalezljivih vnetnih bolezni.

Dokazano je, da tisti, katerih sorodniki imajo to patologijo, pogosteje trpijo zaradi akromegalije.

Za morfološke spremembe akromegalije je značilna hipertrofija (povečanje volumna in mase) tkiv notranjih organov, rast vezivnega tkiva v njih - te spremembe povečujejo tveganje za razvoj benignih in malignih tumorjev v telesu bolnika.

Klinične manifestacije akromegalije

Subjektivni znaki te bolezni so:

• povečanje rok, stopal;
• povečanje velikosti posameznih oblik obraza - pozornost pritegnejo velike obrvi, nos, jezik (z odtisi zob), povečana štrleča spodnja čeljust; med zobmi se pojavijo vrzeli, kožne gubice na čelu, nazolabialna gubica postane globlja, ugriz spremeni;
• utrjevanje glasu;
• glavoboli;
• parestezija (občutek otrplosti, mravljinčenje, plazenje v različnih delih telesa);
• bolečine v hrbtu, bolečine v sklepih, omejena gibljivost sklepov;
• potenje;
• otekanje zgornjih okončin in obraza;
• utrujenost, zmanjšana zmogljivost;
• omotica, bruhanje (so znaki povečanega intrakranialnega tlaka s tumorjem hipofize znatne velikosti);
• odrevenelost okončin;
• menstrualne motnje;
• zmanjšanje spolne želje in moči;
• zamegljen vid (dvojni vid, strah pred svetlobo);
• izguba sluha in vonj;
• iztok mleka iz mlečnih žlez - galaktoreja;
• ponavljajoče se bolečine v srcu.

Objektivni pregled osebe, ki trpi zaradi akromegalije, bo zdravnik ugotovil naslednje spremembe:

• znova bo zdravnik pazil na povečanje obraznih oblik in velikosti udov;
• deformacije skeleta (ukrivljenost hrbtenice, sodčasta - povečana v anteroposteriorni velikosti - prsni koš, povečani medrebrni prostori);
• otekanje obraza in rok;
• potenje;
• hirzutizem (povečana rast las pri ženskah za moško vrsto);
• povečanje velikosti ščitnice, srca, jeter in drugih organov;
• proksimalna miopatija (tj. spremembe v mišicah, ki so relativno blizu središču telesa);
• visok krvni tlak;
• meritve na elektrokardiogramu (znaki tako imenovanega akromegaloidnega srca);
• povišane ravni prolaktina v krvi;
• presnovne motnje (v četrtini bolnikov so se pojavili znaki sladkorne bolezni, odporni (odporni, neobčutljivi) na terapijo za zniževanje glukoze, vključno z dajanjem insulina.

Pri 9 od 10 bolnikov z akromegalijo so v razvitem obdobju opazili simptome sindroma spalne apneje. Bistvo tega stanja je v tem, da zaradi hipertrofije mehkih tkiv zgornjih dihal in okvarjenega delovanja dihalnega centra pri ljudeh med spanjem ustavi kratkotrajno dihanje. Bolnik sam, praviloma, niti ne sumi, bolniki pa so sorodniki in prijatelji pozorni na ta simptom. Označujejo nočno smrčanje, ki ga prekinejo premori, med katerimi so dihalni gibi bolnikovega prsnega koša pogosto popolnoma odsotni. Ti premori trajajo nekaj sekund, potem pa se bolnik nenadoma zbudi. V nočnem času je toliko prebujenja, da bolnik ne zadosti dovolj, se počuti preobremenjeno, njegovo razpoloženje se poslabša, postane razdražljiv. Poleg tega obstaja tveganje za smrt bolnika, če je eno od zastojev dihanja odloženo.

V zgodnjih fazah razvoja akromegalija bolniku ne povzroča neugodja - ne zelo pozorni bolniki ne opazijo niti takojšnjega povečanja ene ali druge velikosti telesa. Ko bolezen napreduje, postanejo simptomi bolj izraziti, na koncu se pojavijo simptomi srčne, jetrne in pljučne insuficience. Pri takšnih bolnikih je tveganje za razvoj ateroskleroze in hipertenzije za red velikosti višje kot pri tistih, ki ne trpijo za akromegalijo.

Če se pri otroku razvije adenom hipofize, ko so območja rasti njegovega okostja še vedno odprta, začnejo močno rasti - bolezen se kaže v gigantizmu.

Diagnoza in diferencialna diagnoza akromegalije

Zdravnik bo to patologijo sumil že na podlagi bolnikovega obolenja, anamneze bolezni (narava simptomov, ki že nekaj let napreduje) in rezultatov objektivnega pregleda pacienta (med vizualnim pregledom bo pazil na povečane dele telesa, palpacija bo razkrila patološke razsežnosti notranjih organov). Za potrditev diagnoze bodo bolniku dodeljene dodatne diagnostične metode:

• raven somatotropnega hormona v krvi na prazen želodec in po zaužitju glukoze (pri osebi z akromegalijo se bo raven somatotropina vedno povečala - tudi na prazen želodec; po jemanju glukoze se raven hormona določi še trikrat - po 30 minutah, 1,5 in 2 urah; v zdravem telesu se po zaužitju glukoze zmanjša vsebnost somatotropnega hormona v krvi, v primeru akromegalije pa se poveča);
• manj pogosto preiskave s tiro- ali somatoliberinom, ki spodbujajo nastajanje rastnega hormona, ali test z bromokriptinom, ki zavira njegovo izločanje pri osebah z akromegalijo;
• določanje insulinu podobnega rastnega faktorja - IGF-1 (koncentracija te snovi v krvni plazmi odraža količino izločenega somatotropnega hormona na dan; če je IGF-1 povišan, je to zanesljiv znak akromegalije).

Pri določanju ravni rastnega hormona je pomembno vedeti, da se vrhunec njegovega izločanja pri zdravi osebi pojavi ponoči, v primeru akromegalije pa ta vrh ni prisoten.

Diagnozo akromegalije potrjujejo rezultati instrumentalne metode študije - radiografija lobanje: na sliki bo vidno povečano turško sedlo. Da bi si neposredno ogledali adenom hipofize, se pacientu predloži računalniško ali magnetno resonančno slikanje.

V primeru pritožb bolnika na poslabšanje vida mu je predpisan oftalmološki posvet. Med pregledom bo slednja ugotovila zožitev vidnih polj, ki so značilna za akromegalijo.

Če bolnik povzroča pritožbe, ki so značilne za patologijo določenega notranjega organa, mu individualno predpisujejo dodatne metode raziskovanja.

Diferencialno diagnozo suma akromegalije je treba opraviti s hipotiroidizmom in Pagetovo boleznijo.

Akromegalija

Splošne informacije

Akromegalija je bolezen, znana že od antičnih časov, za katero je značilno patološko povečanje posameznih delov telesa, kar je povezano s povečano proizvodnjo somatotropnega hormona, imenovanega tudi rastnega hormona. Bolezen se najpogosteje pojavi po zaključku rasti telesa v 20-40 letih pri osebah obeh spolov in se kaže v povečanju rok in stopal, hipertrofiranem povečanju obraznih značilnosti. Simptomi akromegalije se kažejo z dolgotrajnim glavobolom in bolečinami v sklepih, zmanjšano reproduktivno funkcijo. Zelo pogosto povečanje ravni somatotropnega hormona v krvi prispeva k pojavu hudih bolezni srca in ožilja, pljuč ali raka ter zgodnje umrljivosti.

To je precej redka bolezen, ki jo pri 40 ljudeh odkrijejo od milijona, se začne neopaženo in se postopno nadaljuje in postane opazna približno 7 let po njenem nastanku.

Faze akromegalije

Bolezen poteka v štirih fazah, od katerih je vsaka značilna za določene procese.

• V začetni predakromegalni fazi so simptomi zelo šibki in redko zaznani. Diagnoza je možna le po računalniški tomografiji možganov in kazalcih ravni somatotropnega hormona v krvi.
• V hipertrofični fazi so izraženi simptomi akromegalije.
• Simptomi kompresije možganskih predelov, ki mejijo na tumor, se pojavijo v fazi tumorja. Povišan intrakranialni tlak, so živčni in očesne motnje.
• Stopnja kaheksije je zadnja faza bolezni, za katero je značilna izčrpanost zaradi akromegalije.

Vzroki akromegalije in mehanizma bolezni

Rastni hormon se proizvaja v hipofizi, endokrini žlezi, ki se nahaja na dnu možganov. Ta hormon je odgovoren za rast otroka, nastanek mišic in okostja. Pri odraslih zagotavlja nadzor nad presnovo, vključno z ravnotežjem vode, soli, ogljikovih hidratov in maščob.

Nadzor delovanja hipofize se izvaja iz drugega dela možganov, imenovanega hipotalamus, ki proizvaja snovi, ki stimulirajo ali zavirajo delovanje hipofize.

Pri zdravem človeku vsebina somatotropnega hormona niha ves dan, vzponi se izmenjujejo z zmanjšanjem. Zaradi številnih razlogov se celice hipofize izločijo iz nadzora nad hipotalamusom in se začnejo aktivno razmnoževati. Ritem izločanja hormonov je moten in njegova raven v krvi se dvigne. Dolgotrajna rast teh celic dolgo časa vodi v nastanek adenoma hipofize - benigne neoplazme, ki doseže velikost nekaj centimetrov. Tumor začne stiskati hipofizo, včasih pa uničuje zdrave celice. To je tumor, ki povzroča akromegalijo.

Drugi posredni vzroki akromegalije so neugoden potek nosečnosti, tumorji osrednjega živčnega sistema, duševne ali lobanjske poškodbe, kronične okužbe, kot so gripa, ošpice itd. Pri razvoju ima določeno vlogo dednost.

Simptomi akromegalije

Prekomerna stopnja rastnega hormona v krvi povzroči spremembo v videzu pacienta: povečajo se slepi robovi, zigomatične kosti, spodnja čeljust, ustnice, nos in ušesa. Hipertrofija grla, jezika, glasnice vodi do spremembe glasu. Znatno poveča velikost lobanje, rok, stopal.

Okostje je deformirano, prsni koš je razširjen, medrebrni prostori se razširijo, hrbtenica pa je upognjena. Rast hrustanca in vezivnega tkiva vodi do omejitve gibljivosti sklepov, njihove deformacije, nastanka bolečine v sklepih.

Koža bolnikov se stisne. Povečana maščoba in znojenje. Prekomerno povečanje notranjih organov in mišic povzroča distrofijo mišičnih vlaken. Bolnik se pritožuje zaradi utrujenosti, šibkosti, zmanjšane učinkovitosti, žeje, pogostega uriniranja, ostrega dviga temperature. Pojavi se hipertrofija miokarda, ki se razvije v srčno popuščanje. Pri 90% bolnikov se zaradi hipertrofije zgornjih dihal in motenega delovanja dihalnega centra razvije smrčanje in sindrom apneje v spanju.

Z rastjo tumorja hipofize se poveča intrakranialni tlak, glavobol, vrtoglavica, dvojni vid, fotofobija, izguba sluha, odrevenelost udov, bruhanje. Pri bolnih ženskah je menstrualni ciklus moten, pojavlja se neplodnost, pojavi se galaktoreja (sproščanje mleka iz mlečnih žlez v odsotnosti nosečnosti). Pri moških spolna moč izgine.

Možen razvoj sladkorne bolezni, tumorjev maternice, organov prebavil, ščitnice.

Diagnoza akromegalije

Raven somatotropnega hormona v krvi se določi na podlagi testa tolerance za glukozo. Določimo začetno vrednost rastnega hormona in nato po jemanju glukoze - štiri teste na pol ure. Če je normalno, se mora po zaužitju glukoze raven rastnega hormona zmanjšati, v aktivni fazi akromegalije pa se poveča. Ta test se uporablja tudi pri ocenjevanju učinkovitosti terapije, le da se lahko uporabi za ustrezno zdravljenje akromegalije.

Določena je koncentracija insulinu podobnih rastnih faktorjev (IGF) v plazmi, povečanje pa kaže na razvoj akromegalije. Rentgenski pregled kosti lobanje za ugotavljanje povečanja velikosti turškega sedla, magnetne resonance in računalniške diagnostike. Oftalmološki pregled bolnikov z akromegalijo kaže na zmanjšanje vidnih polj.

Med drugim so bolnike pregledali, da bi ugotovili zaplete zaradi akromegalije zaradi prisotnosti sladkorne bolezni, črevesne polipoze, bolezni ščitnice in tako naprej.

Zdravljenje z akromegalijo

Zdravljenje bolezni je sestavljeno iz medicinskih, kirurških, sevalnih in kombiniranih metod in je namenjeno zmanjšanju koncentracije somatotropnega hormona, odpravi hipersekrecijo in normalizaciji koncentracije IGF I. Zaradi zdravljenja je treba znake bolezni bistveno zmanjšati ali popolnoma izginiti.

Predpisan je sprejem somatostatinskih analogov, ki zavirajo izločanje rastnega hormona (lanreotid, oktreotid, sandostatin, somatulin). Nato se hipofiznemu predelu predpiše enkratno sevanje ali gama terapija. Tumor hipofize se kirurško odstrani. Učinkovitost operacije je 85% pri majhnih tumorjih in 30% s pomembnimi. V tem primeru je mogoče ponoviti postopek.

Prognoza zdravljenja je odvisna od trajanja bolezni. Če se bolnik ne zdravi s hudim potekom zdravljenja, je pričakovana življenjska doba bolnika približno 3-4 leta, počasen razvoj pa od 10 do 30 let. Pravočasna diagnoza akromegalije in pravočasno zdravljenje dajejo ugodno prognozo, možno je popolno okrevanje.

Akromegalija (gigantizem) - vzroki, simptomi, diagnoza in zdravljenje

Akromegalija (popularno gigantizem) je kronična bolezen, ki jo povzroča povečana proizvodnja hormona somatotropina s hipofizo.

Simptomi akromegalije

Simptomi bolezni se lahko manifestirajo na različne načine, odvisno od značilnosti telesa in sorodnih dejavnikov.

Sklepi, zlasti prstov, pridobijo pasivno prožnost, zaradi česar se zlahka upognejo nad hrbtno površino kosti. To je posledica povečanja in s tem popuščanja sklepnih vrečk. Grlo in gluhi ton glasu, značilen za akromegalijo, je posledica povečanja grla in podaljšanja glasnice.

Hipertrofija - povečanje mase mišičnih celic lahko najprej naredi vtis povečanja mišične moči, v progresivni fazi pa se izkaže, da je povečanje mišične mase z akromegalijo očitno. Najpogosteje gre za odlaganje maščobe, ki vodi do degeneracije mišičnih vlaken; bolnik se hitro utrudi, doživlja šibkost (astenija).

Enako se zgodi z jezikom: postane neroden, zadebeli in zato pacientu težko govori in žvečiti. Zaradi hipertrofije vezivnega tkiva, ki povzroča akromegalijo, se koža zadebeli, kar še dodatno poudari presežno velikost kosti. Obstajajo tudi izjeme znojnih in lojnih žlez, ki vodijo do hiperhidroze (povečano potenje) in seboreje. Včasih je prisotna tudi hipertrihoza (povečana dlakavost), zlasti pri ženskah na obrazu, ki skupaj z grobimi obrazi obraza, ki povzroča akromegalijo, daje moškemu izgledu.

Akromegalija prizadene tudi notranje organe. Splenomegalija - tako imenovana nenormalna širitev žil in notranjih organov - srce, jetra, ledvice, vranica, timusna žleza in endokrine žleze. Še posebej pogosto (in natančneje v 1/3 vseh primerov) ščitnična žleza se poveča, včasih v obliki difuzne hiperplazije in včasih v obliki golše.

Akromegalijo pogosto spremljajo funkcionalne motnje spolnih organov, dismenoreja (včasih nepravilna, zelo boleča) ali amenoreja (prenehanje menstruacije). Vendar se spolna potreba po začetni fazi bolezni poveča. Zunanje genitalije, penis pri moških, sramne ustnice in klitoris pri ženskah so povečane. Nasprotno, maternica, jajčniki in moda so podvrženi nasprotnemu razvoju ali prenehajo tvoriti.

Če se akromegalija pojavi v mladosti, je njena najzgodnejša manifestacija počasen pulz, kasneje pa heteronymous bitemporal hemianopsia (enostranska slepota na obeh očesih s padcem polovice zunanjega vidnega polja), ki se pojavi kot posledica pritiska na vidni živec v možganih, to je tiste dele živcev, ki prihajajo iz obeh zunanjih polov mrežnice. V redkih primerih je prizadeto tudi notranje vidno polje. V tem primeru gre za binazalno hemianopijo.

Potek bolezni

Potek akromegalije je vedno kroničen, pri vseh bolnikih je drugačen in odvisen od različnih spremljajočih dejavnikov. V najhujših primerih se razvije tumor hipofize in poškodujejo optični živci. Posledično lahko pride do popolne slepote; možni so tudi glavoboli, hujšanje, mišična oslabelost in kaheksija.

Fotografije bolnikov z akromegalijo v različnih življenjskih obdobjih

V nekaterih primerih akromegalija poteka bolj nežno, v določenem trenutku se ustavi in ​​ne napreduje naprej. Na splošno eozinofilni adenomi hipofize počasi rastejo. Prvič, obstajajo klinični znaki hipopituitarizma (povečana proizvodnja hipofiznih hormonov). Šele kasneje se lahko radiološko ugotovi učinek pritiska tumorja: podaljšanje območja turškega sedla, v katerem je hipofiza zaprta. Posledica tega je lahko poslabšanje vida in omenjena hemianopija.

Če se tumor ne zdravi, raste in lahko povzroči hude možganske katastrofe, kot so krvavitev in smrt. Eozinofilni adenom pri akromegaliji lahko moti delovanje adenohipofize, ga premakne ali celo popolnoma uniči, kar bo povzročilo zmanjšanje sekretorne funkcije hipofize (hipopituitarizem), ki bo sčasoma postala glavni problem v času bolezni.

Acromegaly komplikacije

Najpogosteje povezana bolezen akromegalije je revmatična lezija, predvsem hrbtenice. Njegovo deformacijo spremlja kratka sapa in kršitev kardiovaskularnega sistema. Rentgenski podatki hrbtenice spominjajo na sliko ankilozirajočega spondilitisa (kronična revmatična bolezen aksialnega okostja, vendar brez porazov sakroiliakalnih sklepov).

Možna je tudi artroza okončin, ki izzove akromegalijo. Ta oblika revmatizma lahko povzroči občasno hudo bolečino, čeprav morda ni lokaliziranih znakov vnetja.

Acromegaly kardiovaskularni zapleti so lahko zelo hudi. Kardiomegalija (povečanje srca) znotraj splanchnomegaly lahko kaže na druge bolezni srca. Pogosto je posledica teh bolezni hipertenzija in koronarna insuficienca (globalna ali leva stran srca). V tem primeru je nepovratna in ektomija (odstranitev) hipofize ni več prizadeta.

Bolnik se najpogosteje slabo odziva na zdravljenje. Zgodnja manifestacija tega nevarnega zapleta že ob prvih znakih poslabšanja funkcij kardiovaskularnega sistema je indikacija za odstranitev hipofize.

Sladkorna bolezen se kaže v 22-40% vseh primerov akromegalije. Bolniki imajo tudi hudo sladkorno bolezen brez acidoze. Običajno zdravljenje ni dovolj, saj je tako huda bolezen še posebej tvegano. Pojav diabetesa z akromegalijo signalizira napredovanje bolezni in je znak za ustrezno zdravljenje.

Diagnoza akromegalije

Pri bolnikih s sumom na tumor na območju turškega sedla s kliničnimi znaki in laboratorijskimi izsledki, ki kažejo na okvaro funkcije hipofize ali bitemporalne hemianopsije, je treba opraviti številne druge preglede: študijo delovanja sistema hipotalamus-hipofiza, območje turškega sedla in vid.

Obstaja veliko načinov za postavitev diagnoze "akromegalija", iz katere zdravnik izbere tiste, ki bodo pomagali hitro narediti natančno diagnozo. Res je, da mora bolnik z znaki povečanega turškega sedla, slabovidnostjo in kliničnimi ali laboratorijskimi znaki hipofizne disfunkcije opraviti še nekaj testov.

Večina najdenih hipofiznih tumorjev ima zelo majhne velikosti (s premerom manj kot 1 cm) z malo klinične simptomatologije. Ti primeri so očitno zgolj znanstveni interes.

Ali je vredno nešteto raziskav, da bi zagotovili, da te lezije ne zahtevajo aktivnega medicinskega posega? Seveda je vredno, saj se lahko tudi majhen tumor (mikroadenom) hipofize spontano poveča in je težko reči, kdaj se bo to zgodilo in kakšne posledice bo imelo. V različnih primerih so zelo različni in odvisni od značilnosti razvoja tumorja. Torej, kadar se odkrije mikroadenoma hipofize, se priporoča zdravljenje ali, v vsakem primeru, stalno opazovanje.

Radiološki pregled lobanje s pomočjo računalniške tomografije je še posebej pomemben pri diagnozi akromegalije in pri študiju tumorja, saj z njihovo pomočjo postanejo vidne spremembe v turškem sedlu, ki postanejo adenom, nabreknejo, večji in globlji.

Kar se tiče ravni hipofiznih hormonov za diagnozo akromegalije, je potreben krvni test. Krv vzamemo na prazen želodec in preverimo vsebnost somatotropina. Če je koncentracija povišana, se potrdi diagnoza akromegalije.

Priporočljivo je tudi testiranje tolerance za glukozo, da bi odkrili možno sladkorno bolezen. Pomembno je določiti nenormalnost ogljikovega dioksida - to je tudi pogost simptom. Glikozurija (izločanje glukoze v urinu), visoka koncentracija glukoze v krvi in ​​poslabšanje tolerance so pogosteje kot pri drugih boleznih. Zelo visok odstotek bolnikov z akromegalijo daje popolno klinično sliko diabetesa. Deluje precej mirno, redko pride do diabetične acidoze in kome.

Ledvična disfunkcija in poškodbe mrežnice, povezane s sladkorno boleznijo, so zelo redke.

Diagnoza posebnih oblik akromegalije

V značilnih primerih ni težko diagnosticirati specifičnih oblik akromegalije, za katere je značilna posebna vrsta hipertrofije kosti.

Na primer, pri Pagetovi bolezni je značilno povečanje lobanje v prečni smeri, odsotnost sprememb v nosu, jeziku in ustnicah. Za razliko od klinične akromegalije hipertrofija zajame le distalne segmente okončin, za katere so značilne spremembe v obraznem delu lobanje in značilne nodularne spremembe na koži. Poleg tega te osteopatije nimajo simptomov tumorjev hipofize in slabovidnosti.

Vzroki akromegalije

Hiperfunkcija adenohipofize (anteriorna hipofiza) je vzrok za akromegalijo: nastane preveč somatotropina, ki je vzrok za značilne manifestacije bolezni. Presežek rastnega hormona povzroča nenormalno rast kosti in vezivnega tkiva mišic, krvnih žil in organov.

Do sedaj znanstveniki niso mogli natančno ugotoviti, katera posledica je akromegalija. V zadnjih letih je bil klinični sindrom, ki ga povzroča hipersekrecija somatotropina, povezan s tumorjem (adenom) hipofize. V nekaterih primerih je to preprosta hiperfunkcija hipofize. Popolna odstranitev adenoma znatno poveča možnosti za okrevanje bolnika.

Ni težko si predstavljati, da obstajajo tudi nasprotna mnenja o tem. Nekateri menijo, da so funkcionalne motnje delovanja mediatorjev ali mehanizmi, ki uravnavajo aktivnost hipotalamusa, pojasnjeni z adenomom, zaradi česar se izločanje somatotropina poveča ali zmanjša. Dejstvo, da sproščanje hormonov ni enako za vse bolnike (zmanjša se pri jemanju glukoze in se poveča, ko je dana insulin) in da bolniki z akromegalijo lahko dosežejo dobre rezultate in znižajo raven hormonov z dajanjem snovi, podobnih mediatorju, dokazuje le to. s hipotalamusom, je treba še vedno iskati.

Po drugi strani pa je nestabilno delovanje zdravil, ki jih je bolnik prejel med zdravljenjem, in postopno prenehanje pritožb z njegove strani zaradi odstranitve adenoma bolj verjetno znak, da je glavni vzrok bolezni lokaliziran v hipofizi.

Morda je smiselno, da se predpostavi veljavnost obeh teorij. Možno je, da ima disfunkcija hipotalamusa vlogo pri razvoju prve faze nastanka tumorja in v naslednji fazi - nereguliranega izločanja hormona v adenomi hipofize. Značilnosti razvoja in narave tumorjev, ki proizvajajo hormone, so zelo različni. Nobena metoda zdravljenja ne zagotavlja absolutnega uspeha. Večina jih sčasoma zmanjša funkcijo hipofize tako, da zmeša in uniči sam žlezno tkivo, ki se potisne na optiko. Nekateri se stabilizirajo v višini in pogosto se bolniki več let ne pritožujejo. Zanimivo je tudi, da pri nekaterih bolnikih tkiva izgubijo občutljivost na visoke ravni hormona in že vrsto let klinične manifestacije, ki povzročajo akromegalijo, ne napredujejo.

Značilna spremljajoča bolezen, ki povzroča akromegalijo, je sladkorna bolezen. Kot že omenjeno, nizko toleranco glukoze pri tretjini vseh bolnikov spremlja resnična sladkorna bolezen. Na prvi pogled je težko reči, v kolikšni meri povečana koncentracija somatotropina ne prispeva le k nastanku glukoze, ampak tudi pri hiperinzulinemiji. Nekateri od teh bolnikov trpijo zaradi družinskega sladkorne bolezni, ki je oslabljena zaradi zdravljenja akromegalije, vendar se sploh ne ozdravi.

Trenutno je vzrok smrti bolnikov, ki jih je prizadela akromegalija, zaplet, mehanizem katerega še vedno ni povsem jasen. To so bolezni srca in krvnih žil, vključno z arterijsko hipertenzijo. Vzrok hipertenzije, ki se pojavi v približno 20–50% primerov, ni znan, vendar se zdi, da je povezan z akumulacijo natrija zaradi povečanega izločanja somatotropina.

Kardiovaskularni in predvsem vaskularni problemi, ki so povzročili akromegalijo, se kažejo predvsem pri bolnikih po 40. letu starosti v naslednjih oblikah:

• arterijska hipertenzija;
• kardioskleroza;
• izolirana kardiomegalija;
• srčno popuščanje z znaki stagnacije;
• cerebrovaskularne motnje.

Ni jasno, ali je povišana raven somatotropina edini vzrok za kardiopatijo. Pri številnih bolnikih brez znakov kardiovaskularne bolezni je pri ehokardiografskem pregledu (ultrazvok srca) razvidna hipertrofija levega prekata.

Zdravljenje z akromegalijo

Akromegalija je huda bolezen z mnogimi negativnimi posledicami in možnimi zapleti, zato naj bi le izkušeni strokovnjaki predpisovali in izvajali zdravljenje. Zdravljenje z akromegalijo je lahko:

• radiološka;
• terapevtski;
• kirurški

Kirurško zdravljenje akromegalije

Če pride do okvare vida in / ali se tumor razteza preko turškega sedla, je kirurški poseg jasno označen. V vseh drugih primerih, ko tumor še vedno ostaja na določenem območju (povečanje turškega sedla, vendar brez širjenja tumorja) ali znotraj hipofize (nobenih znakov povečanja turškega sedla med radiološkimi raziskavami), je kirurški poseg sporen.

Zdaj, ko gre za boj proti takemu tumorju ali z endokrinim sindromom, je seveda odstranitev adenoma ali hipofizektomija indicirana, če operacijo opravi izkušen nevrokirurg, ki ima ustrezno opremo. Takšna odločitev mora temeljiti na ustreznih indikacijah, na primer, če tumor raste in / ali ni znakov spontanega izboljšanja. Seveda je najtežje odločiti, ali se lahko omeji le na odstranitev tumorja. Obstaja tveganje, da bodo tumorske celice ostale, kar bo povzročilo ponovitev bolezni.

Če je treba iti na hipofize, ko se odstrani veliko zdravega tkiva, se lahko pojavi hipopituitarizem z ustreznimi posledicami. V rokah zanesljivih strokovnjakov zdravljenje z uporabo kirurškega postopka daje odlične rezultate. V 70% primerov opazimo popolno ozdravitev (raven somatotropina v krvi se zniža na normo) in po operaciji praviloma ni potrebe po hormonskem zdravljenju hipopituitarizma.

Radiološko zdravljenje akromegalije

Radiološko zdravljenje tumorjev, ki izločajo somatotropin, se lahko izvede z uporabo običajne radioterapije. Zdravljenje akromegalije lahko spremlja tudi uporaba visokonapetostne terapije ali kontaktnega sevanja z injiciranjem suspenzije, ki vsebuje radionuklide. Ko mikrokirurgija še ni dosegla svoje trenutne stopnje razvoja, je bila radioterapija najbolj sprejemljiva metoda zdravljenja akromegalije. Toda v primerih, ko se je tumor tako povečal, da se je dvignil nad turško sedlo in je bila vidna okvara že odkrita, so skalpel prevzeli kirurgi.

Zdravljenje akromegalije z obsevanjem z izotopi daje dobre rezultate, vendar je omejeno s tehničnimi zmožnostmi. Pri intersticijskem sevanju z uporabo igel, ki vsebujejo radionuklide, so rezultati zdravljenja boljši, vendar so možni neželeni učinki. Danes je mogoče z jasno vestjo povedati, da je radioterapija (zlasti kobaltno sevanje) bolj zaželena v primerih, ko ni nobene povezane vidne okvare, če govorimo o starejšem bolniku ali bolniku, ki je kontraindiciran pri kirurškem posegu.

Fotografije bolnikov z akromegalijo v različnih življenjskih obdobjih

Pred začetkom radioterapije se je treba zavedati, da se bodo prvi znaki pozitivnega učinka, z redkimi izjemami, pojavili le 2-6 mesecev po koncu zdravljenja in le 2 leti kasneje bo rezultat popolnoma jasen. V tem času lahko akromegalija napreduje in postane nič.

Terapevtsko zdravljenje z akromegalijo

Zdravljenje z zdravili najverjetneje ne bo dalo nobenih rezultatov, ko gre za upočasnitev širjenja rastočega tumorja. Domneva se, da se sinteza hormona v telesu lahko uravnava do določene mere, vendar tudi tu ni soglasja med strokovnjaki.

Opozoriti je treba, da se dosedanje metode zdravljenja akromegalije z estrogeni in / ali androgeni zdaj štejejo za zastarele. Edino zdravilo, ki se lahko uporabi za doseganje pomembnega izboljšanja, je bromokriptin. Običajno se uporablja v kombinaciji z radioterapijo za povečanje njene učinkovitosti, kot tudi pri zdravljenju bolnikov, pri katerih operacija ni dosegla želenih rezultatov, in akromegalija se ni zmanjšala.

Izbira pravega zdravljenja

Poglejmo, kakšna je najboljša možnost zdravljenja, tako da bi se akromegalija v vsakem posameznem primeru zmanjšala.

• Pri oblikah s progresivno rastjo tumorja, z glavoboli in delno ali popolno izgubo vida, je nujno kirurški poseg.
• Za progresivne oblike z zapleti, kot so kardiopatija, diabetes in revmatizem, je indicirano intenzivno zdravljenje akromegalije, ki je glede na stopnjo in resnost v posameznih primerih lahko kirurška ali radioterapija.
• Pri nedavno prepoznanih oblikah (po 50 letih), če ni žilnih bolezni in motenj cirkulacije, je radioterapija pogosto uspešna in omogoča doseganje pozitivnih rezultatov pri zdravljenju akromegalije.
• Za oblike brez znakov napredovanja bolezni se izvajajo redni pregledi in stalno spremljanje. Terapevtske ukrepe je mogoče zavrniti, če se med kontrolnimi testi ravni fosforja in somatotropina v krvi in ​​kalcija v urinu ne povečajo. Če se te številke povečajo, lahko dodelite bromokriptin.

Za uspešno zdravljenje akromegalije je treba čim prej stopiti v stik z izkušenim zdravnikom, da bi zmanjšali škodo za zdravje. Če sumite na to resno bolezen, se morate čim prej obrniti na specialista in le on bo lahko izbral najboljšo možnost zdravljenja ob upoštevanju individualnih značilnosti pacienta.

Rezultati zdravljenja

Rezultati uspešnega zdravljenja pomenijo zmanjšanje ali prenehanje simptomov, vendar pa so v vsakem primeru prisotne nekatere spremembe in težave, ki so posledica bolezni. Poglejmo, kakšni so lahko rezultati zdravljenja z akromegalijo.

• Dysmorphism (sprememba okostja) se stabilizira, infiltracija mehkih delov se nekoliko zmanjša.
• Biološki simptomi se zmehčajo. Metabolične nepravilnosti se zmanjšajo in včasih popolnoma izginejo, vendar se vsebnost somatotropina ne vrne vedno na ustrezno raven. Diabetes mellitus se izboljšuje, v nekaterih primerih pa je tudi toleranca za glukozo popolnoma normalizirana.
• Simptomi, povezani s tumorjem (glavobol, prizadetost vida) so ublaženi, pride do izboljšanja, in bolj ko se začne zdravljenje prej.
• Zapleti kardiovaskularnega sistema se lahko ustavijo, vendar v večini primerov še vedno ostajajo. • Bolečine v sklepih in okončinah se slabšajo, vendar pa ostanejo revmatične motnje v kosteh in sklepih.
• Rezultate hipofize lahko ocenjujemo le 3 mesece po operaciji. Odvisno od klinične slike se odločite, ali želite nadaljevati zdravljenje. Za določitev tega se opravijo krvne preiskave na ravni somatotropina in urina za fosfor in kalcij. Če ostane raven rastnega hormona visoka, je indicirana dodatna sevalna terapija, katere učinkovitost je treba stalno spremljati.
• Postoperativni zapleti. Diabetes insipidus je pogost, vendar ne najbolj resen zaplet. Še posebej, ker ponavadi gre. Možno je, da bo prišlo do odpovedi hipofize. Obseg zmanjšanja funkcije je mogoče preveriti s študijami, ki se izvajajo redno. Ustrezno nadomestno zdravljenje je skoraj vedno potrebno (predpisovanje manjkajočih hormonskih nadomestkov, kot so kortikotropni, tirotropin, gonadotropini).

Napoved

Prognoza akromegalije ni vedno slaba: bolniki lahko živijo 20-30 let, pogosto brez ali skoraj brez očitnih simptomov razvoja bolezni, in v duševnem smislu ustrezno zaznavajo svojo bolezen. Bolezni v odrasli dobi so zelo podobne boleznim zdravih ljudi iste starosti, čeprav je njihova intenzivnost z akromegalijo višja: revmatične bolečine, glavobol (pogosto precej sprejemljiv) in občutek splošne slabosti.

Razlog, da je pričakovana življenjska doba bolnika bistveno manjša, ni toliko v tem, kako globoko je tumor prodrl v območje turškega sedla, kot stopnja disfunkcije hipofize. V nekaterih primerih je vzrok smrti akromegalije kaheksija, vendar večina bolnikov umre zaradi srčnega popuščanja, sladkorne bolezni ali drugih bolezni, ki jih telo z oslabljeno akromegalijo ne more obvladati z imunskim sistemom.