Akromegalija - kaj je to? Fotografije, vzroki in zdravljenje

  • Izdelki

Akromegalija je bolezen, za katero je značilno povečano izločanje somatotropnega hormona (STH), nesorazmerna rast kosti okostja, povečanje štrlečih delov kosti in mehkih tkiv ter notranjih organov, presnovnih motenj.

Pogostost akromegalije pri moških in ženskah je enaka, pogosteje bolne osebe, starejše od 30 let. Z pojavom hiperprodukcije rastnega hormona v mladosti, pred dokončanjem rasti se ugotavlja sorazmerno pospešena rast skeletnih kosti, razvija se gigantizem (rast do 190 cm velja za normalno).

Vendar pa včasih pri otrocih z območji z odprto rastjo prekomerno izločanje tega hormona spremlja pojav akromegaloidnih značilnosti ali razvoj akromegalije.

Razlogi

Zakaj se akromegalija razvije in kaj je to? Akromegalija je sindrom, ki se razvije zaradi prekomerne proizvodnje somatotropina (rastnega hormona) s hipofizo po obdobju zorenja in okostenitve epifiznega hrustanca. Za bolezen so značilni postopna patološka rast kosti, notranjih organov in mehkih tkiv, zlasti perifernih delov telesa (udov, glave, obraza).

Vzroki akromegalije v veliki večini primerov v kliniki povzročajo prekomerno izločanje GH adenoma hipofize, ki se nahaja na območju, odgovornem za proizvodnjo rastnega hormona. Najpogosteje se razvoj tumorjev sproži z mutacijo gena g-alfa proteina. Ta mutantni protein nenehno stimulira encim adenilat ciklazo, kar vodi do povečane rasti celic, ki proizvajajo somatotropin, in posledično do povečanja njegove proizvodnje.

V odsotnosti benignih tumorjev v žleznih tkivih hipofize lahko akromegalija povzroči:

  • poškodbe lobanj;
  • patološki potek nosečnosti;
  • akutne in kronične okužbe (npr. ošpice, gripa itd.);
  • duševne poškodbe;
  • tumorji, lokalizirani v centralnem živčnem sistemu;
  • maligne novotvorbe levega čelnega režnja;
  • epidermalni encefalitis;
  • velike ciste rezervoarjev zaradi poškodb glave ali zaradi nalezljivih bolezni;
  • kongenitalnega ali pridobljenega sifilisa.

Treba je omeniti, da travma sama po sebi ni vzrok za akromegalijo, lahko preprosto postane katalizator za razvoj te patologije rasti.

Simptomi akromegalije

Simptomi se pojavljajo precej počasi, njihova rast pa se pojavi postopoma. Praviloma za diagnosticiranje te bolezni v odrasli dobi traja približno deset let po prvih znakih bolezni. V primeru akromegalije so simptomi v veliki meri odvisni od stopnje.

Strokovnjaki prepoznajo naslednje oblike bolezni:

  • preakromegalični simptomi so praktično odsotni;
  • hipertrofičen - glavni del znakov bolezni;
  • tumor - rast tumorja prizadene bližnje živčne končiče, tkiva in organe;
  • kahekticheskaya - najtežja faza.

Pogostost pojavljanja subjektivnih znakov akromegalije pri zdravniku je naslednji:

  • povečanje rok in stopal - 100%,
  • sprememba videza - 100%,
  • glavobol - 80%,
  • parestezija - 71%,
  • bolečine v sklepih in hrbtu - 69%,
  • potenje - 62%,
  • menstrualne motnje - 58%,
  • splošna šibkost in invalidnost - 54%,
  • povečanje telesne teže - 48%,
  • zmanjšanje libida in moči - 42%,
  • prizadetost vida - 36%,
  • dnevna zaspanost - 34%,
  • hipertrihoza - 29%,
  • srčni utrip in kratka sapa - 25%.

Ob pregledu bolnika se pozornost posveča povečanju kožnih obrazov, povečanju rok in stopal, kifoskoliozi in spremembam las in kože. Zaradi povečanja nadčutnih lokov, zigomatičnih kosti in brade se obraz bolnika pojavi na krmi. Mehka tkiva obraza hipertrofirajo, kar vodi do povečanja nosu in ušes, ustnic. Koža se zgosti, pojavijo se globoke gube (zlasti na zadnji strani glave), praviloma je površina kože mastna (mastna seboreja).

S povečanjem notranjega organa v velikosti in obsegu bolnika se poveča mišična distrofija, kar vodi do pojava šibkosti, utrujenosti in hitrega zmanjšanja delovne sposobnosti. Hipertrofija srčne mišice in srčno popuščanje hitro napredujeta. Po statističnih podatkih ima tretjina bolnikov z akromegalijo povišan krvni tlak in okvarjeno delovanje dihalnega centra, zaradi česar se pogosto pojavijo apnejni napadi (začasna prekinitev dihanja).

Jezik in interdentalni prostori (diastema) se povečujejo, prognatizem se razvija, kar zlomi ugriz. Označena je rast kosti lobanje, zlasti obraza. Roke so široke, prsti so odebeljeni in se zdijo skrajšani. Koža na rokah je tudi zgoščena, še posebej na palmarni. Širina stopala se poveča in zaradi rasti klanice se dolžina poveča, velikost nosljivega čevlja se poveča.

Koža udov je zgoščena, mastna in vlažna, pogosto z obilno hipertrihozo. Pogosto obstajajo parestezije in otrplost prstov. V napredovalnih primerih bolezni se pojavljajo različne stopnje deformacije skeleta.

Diagnostika

Diagnozo potrdimo s preiskavo krvnih testov za hormone. Vsi bolniki z akromegalijo so odkrili visoko vsebnost somatotropnega hormona v krvi. Poleg laboratorijskih testov se bolniku pokažejo druge diagnostične metode:

  • radiografijo lobanje;
  • MRI;
  • CT;
  • posvetovanje z endokrinologom.

Diagnoza številnih primerov akromegalije ne more temeljiti samo na spremembi bolnikovega videza. To je posledica dejstva, da so povečanje obraznih oblik, udov in delov telesa znaki drugih bolezni - gigantizma, osteoartropatije, Pagetove bolezni.

Zato je zelo pomembno opraviti vrsto dodatnih študij z znaki akromegalije. Zlasti radiografija lahko razkrije povečanje velikosti turškega sedla in tomografija bo pomagala določiti pravi vzrok tega. Poleg tega je treba opraviti številne oftalmološke preiskave.

Akromegalija: fotografija

Kot so videti bolniki z akromegalijo, ponujamo za ogled podrobnih fotografij.

Znani ljudje s to boleznijo

V kronološkem vrstnem redu:

  • Tiyet, Maurice (1903−1954) - francoski profesionalni rokoborec, rojen na Uralu v francoski družini; Shrekov prototip.
  • Kiel, Richard (1939–2014) - ameriški igralec visok 2,18 m.
  • Andre Gigant (1946-1993) je profesionalni francoski rvač in igralec bolgarsko-poljskega izvora.
  • Streiken, Karel (rojen 1948) je nizozemski značilen igralec visok 2,13 m.
  • Igor in Grishka Bogdanov (Igor et Grichka Bogdanoff; b. 1949) - francoski dvojčki ruskega porekla, televizijski voditelji, popularizatorji vesoljske fizike.
  • McGrory, Matthew (1973–2005) - ameriški igralec z rastjo 2,29 metra.
  • Valuev, Nikolaj Sergeevich (rojen 1973) je ruski profesionalni boksar in politik.

Več o wikipediji.

Zdravljenje z akromegalijo

Terapevtski ukrepi pri akromegaliji so usmerjeni v odpravljanje povečanega izločanja rastnega hormona s hipofizo, kar zmanjšuje pojavnost kliničnih simptomov in odpravlja simptome bolezni kot so glavobol, motnje vidnega polja itd.

To dosežemo s takojšnjo odstranitvijo adenoma hipofize, obsevanjem intersticijsko-hipofiznega področja, implantacijo radioaktivnega itrija, zlata ali iridija v hipofizo, kriogeno uničenje hipofize in zdravljenje z zdravili (dopamin agonisti in analogi somatostatina). Ko se koncentracija somatotropina zmanjša, se bolnik ne bo le bolje počutil, temveč se bo povečala tudi njegova življenjska doba. Doslej so znanstveniki dokazali, da podaljšano povečanje tega hormona vodi do zgodnje umrljivosti zaradi pljučnih, kardiovaskularnih in onkoloških bolezni.

V vsakem primeru ima pravočasno zdravljenje akromegalije zelo pomembno vlogo, saj je njegova odsotnost polna zgodnje invalidnosti bolnikov v aktivni delovni starosti in povečanja verjetnosti prezgodnje umrljivosti.

Napoved

Pomanjkanje zdravljenja akromegalije vodi do invalidnosti bolnikov aktivne in delovne starosti, povečuje tveganje za prezgodnjo smrtnost. Akromegalija zmanjšuje pričakovano življenjsko dobo: 90% bolnikov ne živi do 60 let. Smrt se običajno pojavi kot posledica bolezni srca in ožilja.

Rezultati kirurškega zdravljenja akromegalije so boljši pri majhnih adenomih. Pri velikih tumorjih hipofize se pogostost njihovih ponovitev močno poveča.

Akromegalija - fotografija, vzroki, prvi znaki, simptomi in zdravljenje bolezni

Akromegalija je patološki sindrom, ki napreduje zaradi hiperprodukcije somatotropina s hipofizo po okostenitvi epifiznega hrustanca. Pogosto je akromegalija zamenjana z gigantizmom. Toda, če gigantizem izhaja iz otroštva, z odraslimi zbolijo le akromegalije, vidni simptomi pa se pojavijo le 3-5 let po neuspehu v telesu.

Kaj je akromegalija: opis bolezni

Akromegalija je bolezen, pri kateri se poveča produkcija rastnega hormona (somatotropin), v tem primeru pride do kršitve sorazmerne rasti okostja in notranjih organov, poleg tega obstaja tudi presnovna motnja.

Somatropin izboljša sintezo proteinskih struktur, pri tem pa izvaja naslednje funkcije:

  • upočasni razgradnjo beljakovin;
  • pospešuje pretvorbo maščobnih celic;
  • zmanjšuje odlaganje maščobnih tvorb v podkožnem tkivu;
  • poveča razmerje med mišično maso in maščobnim tkivom.

Treba je omeniti, da je raven hormona neposredno odvisna od starostnih indikatorjev, zato najvišjo koncentracijo somatropina opazimo v prvih letih življenja do približno treh let, njegova največja proizvodnja pa se pojavi v prehodnem obdobju. Ponoči se je somatotropin znatno povečal, zato je motnja spanja povzročila njeno zmanjšanje.

To se zgodi tako, da ko bolezni živčnega sistema prizadenejo hipofizo ali iz kakšnega drugega razloga, telo ne uspe in se somatotropni hormon proizvaja v presežni količini. V izhodišču se je znatno povečala. Če se to zgodi v zrelih letih, ko so aktivne cone rasti že zaprte, ogroža akromegalija.

Razlogi

V 95% primerov je vzrok za akromegalijo tumor hipofize - adenom ali somatotropinoma, ki zagotavlja povečano izločanje rastnega hormona in neenakomeren dotok v kri t

Akromegalija se začne razvijati po prenehanju rasti. Postopno se v daljšem obdobju pojavljajo simptomi in pojavljajo se spremembe v videzu. V povprečju se akromegalija diagnosticira po 7 letih od dejanskega začetka bolezni.

Akromegalija se praviloma razvije po poškodbah centralnega živčnega sistema, nalezljivih in nenalezljivih vnetnih bolezni. Določena vloga pri razvoju dediščine.

Simptomi in foto akromegalija

Akromegalija se razvija precej počasi, zato njeni prvi simptomi pogosto ostanejo neopaženi. Tudi ta funkcija omogoča zelo težko zgodnje odkrivanje patologije.

Fotografija prikazuje značilen simptom akromegalije na obrazu.

Strokovnjaki prepoznajo glavne simptome hipofizne akromegalije:

  • pogosti glavobol, ki ga ponavadi povzroča povečan intrakranialni tlak;
  • motnje spanja, utrujenost;
  • fotofobija, izguba sluha;
  • občasna omotica;
  • otekanje zgornjih okončin in obraza;
  • utrujenost, zmanjšana zmogljivost;
  • bolečine v hrbtu, bolečine v sklepih, omejena gibljivost sklepov, otrplost okončin;
  • potenje;

Povišana raven rastnega hormona vodi do značilnih sprememb pri bolnikih z akromegalijo:

  • Zgoščevanje jezika, žlez slinavk in žrela povzroči zmanjšanje tona glasu - postane bolj gluh, zdi se hrapav;
  • povečanje zigomatskih kosti;
  • spodnja čeljust;
  • obločni lok;
  • hipertrofija ušesa;
  • nos;
  • ustnice

To naredi obraze bolj grobe.

Okostje je deformirano, prsni koš je razširjen, medrebrni prostori se razširijo, hrbtenica pa je upognjena. Rast hrustanca in vezivnega tkiva vodi do omejitve gibljivosti sklepov, njihove deformacije, nastanka bolečine v sklepih.

S povečanjem notranjega organa v velikosti in obsegu bolnika se poveča mišična distrofija, kar vodi do pojava šibkosti, utrujenosti in hitrega zmanjšanja delovne sposobnosti. Hipertrofija srčne mišice in srčno popuščanje hitro napredujeta.

Faze razvoja bolezni

Za akromegalijo je značilen dolg, dolgoročen potek. Glede na resnost simptomov v razvoju akromegalije obstaja več faz:

  1. Preakromegalija - za katero so značilni najzgodnejši znaki, se zaznava zelo redko, ker simptomi niso zelo izraziti. Ampak še vedno na tej stopnji je mogoče diagnosticirati akromegalijo s pomočjo računalniške tomografije možganov, kot tudi raven somatotropina v krvi;
  2. Hipertrofična faza - opaženi so izraziti simptomi akromegalije.
  3. Tumor: za njega so značilni simptomi poškodb in motenj v strukturah, ki se nahajajo v bližini. To je lahko disfunkcija organov vida ali povišan intrakranialni tlak.
  4. Zadnja faza je faza kaheksije, ki jo spremlja izčrpanost telesa zaradi akromegalije.

Sčasoma opravite vse potrebne preventivne zdravstvene preglede, ki bodo pomagali prepoznati bolezen v zgodnji fazi.

Človeški zapleti

Nevarnost akromegalije v njenih zapletih, ki jih opazijo skoraj vsi notranji organi. Pogosti zapleti:

  • živčne motnje;
  • patologije endokrinih sistemov;
  • mastopatija;
  • fibroidi maternice;
  • sindrom policističnih jajčnikov;
  • črevesni polipi
  • ishemična bolezen;
  • srčno popuščanje;
  • arterijska hipertenzija.

Kot je za kožo, potem obstajajo takšni postopki:

  • zvišanje kožnih gub;
  • bradavice;
  • seboreja;
  • pretirano znojenje;
  • hidradenitis.

Diagnostika

Ko se pojavijo prvi simptomi, ki kažejo na akromegalijo, se nemudoma posvetujte s kvalificiranim zdravnikom za diagnozo in natančno diagnozo. Acromegalijo diagnosticiramo na podlagi podatkov iz krvnih preiskav na ravni IGF-1 (somatomedin C). V normalnih pogojih je priporočljivo izvesti provokativni test z obremenitvijo glukoze. V ta namen se bolnika z sumom akromegalije vzorči vsakih 30 minut 4-krat na dan.

Za potrditev diagnoze in iskanje vzrokov opravite:

  1. Splošna analiza krvi in ​​urina.
  2. Biokemijska analiza krvi.
  3. Ultrazvok ščitnice, jajčnikov, maternice.
  4. Rentgenska slika lobanje in območje turškega sedla (tvorba kosti v lobanji, kjer se nahaja hipofiza) - povečanje velikosti turškega sedla ali obvoznice.
  5. CT pregled hipofiznih in možganskih področij z obveznim kontrastom ali MRI brez kontrasta
  6. Oftalmološki pregled (pregled oči) - bolniki bodo imeli zmanjšano ostrino vida, omejena vidna polja.
  7. Primerjalna študija fotografij bolnika v zadnjih 3-5 letih.

Zdravljenje z akromegalijo

Včasih so zdravniki prisiljeni uporabiti kirurške metode zdravljenja akromegalije. To se ponavadi zgodi, če nastali tumor postane prevelik in stisne okoliško možgansko tkivo.

Priprave

Konzervativno zdravljenje hipofizne akromegalije je uporaba zdravil, ki zavirajo nastajanje somatropnega hormona. Danes se za to uporabljata dve skupini zdravil.

  • Ena skupina - analogi somatostina (Sandotastatin, Somatulin).
  • Druga skupina - agonisti dopamina (Parloder, Abergin).

Kirurško zdravljenje (operacija z akromegalijo) t

Če adenom dosežete precejšnjo velikost ali pa bolezen hitro napreduje, sama terapija z zdravili ne bo dovolj - v tem primeru se pacienta zdravi takoj. Za obsežne tumorje se izvede dvostopenjsko delovanje. Hkrati se najprej odstrani del tumorja, ki se nahaja v škatlici, in po nekaj mesecih se ostanki adenoma hipofize odstranijo skozi nos.

Neposredna indikacija za operacijo je hitra izguba vida. Tumor se odstrani skozi sfenoidno kost. Pri 85% bolnikov po odstranitvi tumorja so opazili znatno znižanje ravni somatotropina do normalizacije kazalcev in stabilne remisije bolezni.

Radioterapija

Radioterapija akromegalije je indicirana le, če je kirurški poseg nemogoč in je zdravljenje z zdravili neučinkovito, saj se po remisiji zaradi zakasnjenega delovanja remisija pojavi šele po nekaj letih, tveganje za post-sevalne zaplete pa je zelo veliko.

Napoved

Prognoza za to patologijo je odvisna od pravočasnosti in pravilnosti zdravljenja. Pomanjkanje ukrepov za odpravo akromegalije lahko privede do invalidnosti pri bolnikih delovne in aktivne starosti, prav tako pa povečuje tveganje za smrtnost.

Akromegalija zmanjšuje pričakovano življenjsko dobo: 90% bolnikov ne živi do 60 let. Smrt se običajno pojavi kot posledica bolezni srca in ožilja. Rezultati kirurškega zdravljenja akromegalije so boljši pri majhnih adenomih. Pri velikih tumorjih hipofize se pogostost njihovih ponovitev močno poveča.

Preprečevanje

Preprečevanje akromegalije je namenjeno zgodnjemu odkrivanju hormonskih motenj. Če normalizirate povečano izločanje somatotropnega hormona v času, se lahko izognete patološkim spremembam v notranjih organih in videzu ter povzročite stabilno remisijo.

Preprečevanje vključuje upoštevanje naslednjih priporočil:

  • izogibajte se travmatskim poškodbam glave;
  • posvetujte se z zdravnikom za presnovne motnje;
  • temeljito zdravljenje bolezni, ki prizadenejo organe dihalnega sistema;
  • Hrana za otroke in odrasle mora biti popolna in vsebovati vse potrebne zdrave sestavine.

Akromegalija: vzroki, simptomi in zdravljenje

Akromegalija je bolezen hipofize, povezana s povečano produkcijo rastnega hormona, somatotropina, za katerega je značilna povečana rast skeletov in notranjih organov, povečanje obraznih značilnosti in drugih delov telesa ter presnovne motnje. Bolezen se prvič pojavi, ko je telesno normalno, fiziološka rast končana. V zgodnjih fazah so patološke spremembe, ki jih povzroča, komaj opazne ali sploh niso opazne. Akromegalija napreduje dolgo časa - njeni simptomi se povečajo in spremembe v videzu postanejo očitne. V povprečju od 5 do 7 let preide od pojava prvih simptomov bolezni do diagnoze.

Osebe zrele starosti trpijo zaradi akromegalije: praviloma med 40 in 60 let, tako moških kot žensk.

Učinki somatotropina na človeške organe in tkiva

Izločanje rastnega hormona - somatotropina - izvaja hipofiza. Regulira ga hipotalamus, ki po potrebi proizvaja somatostatinske nevsekrete (zavira nastajanje somatotropina) in somatoliberin (aktivira).

Pri ljudeh somatotropni hormon zagotavlja linearno rast otrokovega okostja (tj. Njegovo rast v dolžini) in je odgovoren za pravilno tvorbo mišično-skeletnega sistema.

Pri odraslih somatotropin sodeluje v presnovi - ima izrazit anabolični učinek, spodbuja proces sinteze beljakovin, pomaga zmanjšati maščobne obloge pod kožo in povečuje njegovo izgorevanje, povečuje razmerje mišic do maščobne mase. Poleg tega ta hormon ureja tudi presnovo ogljikovih hidratov, saj je eden od kontraindularnih hormonov, to je povečanje ravni glukoze v krvi.

Obstajajo dokazi, da so učinki rastnega hormona tudi imunostimulirajoči in povečani absorpciji kalcija v kosti.

Vzroki in mehanizmi razvoja akromegalije

V 95% primerov je vzrok za akromegalijo tumor hipofize - adenom ali somatotropinoma, ki zagotavlja povečano izločanje rastnega hormona. Poleg tega se bolezen lahko pojavi, če:

  • patologija hipotalamusa, ki povzroča povečano proizvodnjo somatoliberina,
  • povečana proizvodnja insulinu podobnega rastnega faktorja;
  • povečana občutljivost tkiva na rastni hormon;
  • patološko izločanje somatotropina v notranjih organih (jajčnikih, pljučih, bronhih, organih prebavnega trakta) - ektopično izločanje.

Akromegalija se praviloma razvije po poškodbah centralnega živčnega sistema, nalezljivih in nenalezljivih vnetnih bolezni.

Dokazano je, da tisti, katerih sorodniki imajo to patologijo, pogosteje trpijo zaradi akromegalije.

Za morfološke spremembe akromegalije je značilna hipertrofija (povečanje volumna in mase) tkiv notranjih organov, rast vezivnega tkiva v njih - te spremembe povečujejo tveganje za razvoj benignih in malignih tumorjev v telesu bolnika.

Klinične manifestacije akromegalije

Subjektivni znaki te bolezni so:

  • povečanje rok, stopal;
  • povečanje velikosti posameznih oblik obraza - pozornost pritegnejo velike obrvi, nos, jezik (z odtisi zob), povečana štrleča spodnja čeljust; med zobmi se pojavijo vrzeli, kožne gubice na čelu, nazolabialna gubica postane globlja, ugriz spremeni;
  • utrjevanje glasu;
  • glavoboli;
  • parestezija (občutek otrplosti, mravljinčenje, plazenje v različnih delih telesa);
  • bolečine v hrbtu, bolečine v sklepih, omejena gibljivost sklepov;
  • potenje;
  • otekanje zgornjih okončin in obraza;
  • utrujenost, zmanjšana zmogljivost;
  • omotica, bruhanje (so znaki povečanega intrakranialnega tlaka s tumorjem hipofize znatne velikosti);
  • odrevenelost okončin;
  • menstrualne motnje;
  • zmanjšanje spolne želje in moči;
  • zamegljen vid (dvojni vid, strah pred svetlobo);
  • izguba sluha in vonj;
  • iztok mleka iz mlečnih žlez - galaktoreja;
  • ponavljajoče se bolečine v srcu.

Objektivni pregled osebe, ki trpi zaradi akromegalije, bo zdravnik ugotovil naslednje spremembe:

  • znova bo zdravnik pazil na povečanje obraznih oblik in velikosti udov;
  • deformacije skeleta (ukrivljenost hrbtenice, sodčasta - povečana v anteroposteriorni velikosti - prsni koš, povečani medrebrni prostori);
  • otekanje obraza in rok;
  • potenje;
  • hirzutizem (povečana rast las pri ženskah za moško vrsto);
  • povečanje velikosti ščitnice, srca, jeter in drugih organov;
  • proksimalna miopatija (tj. spremembe v mišicah, ki so relativno blizu središču telesa);
  • visok krvni tlak;
  • meritve na elektrokardiogramu (znaki tako imenovanega akromegaloidnega srca);
  • povišane ravni prolaktina v krvi;
  • presnovne motnje (v četrtini bolnikov so se pojavili znaki sladkorne bolezni, odporni (odporni, neobčutljivi) na terapijo za zniževanje glukoze, vključno z dajanjem insulina.

Pri 9 od 10 bolnikov z akromegalijo so v razvitem obdobju opazili simptome sindroma spalne apneje. Bistvo tega stanja je v tem, da zaradi hipertrofije mehkih tkiv zgornjih dihal in okvarjenega delovanja dihalnega centra pri ljudeh med spanjem ustavi kratkotrajno dihanje. Bolnik sam, praviloma, niti ne sumi, bolniki pa so sorodniki in prijatelji pozorni na ta simptom. Označujejo nočno smrčanje, ki ga prekinejo premori, med katerimi so dihalni gibi bolnikovega prsnega koša pogosto popolnoma odsotni. Ti premori trajajo nekaj sekund, potem pa se bolnik nenadoma zbudi. V nočnem času je toliko prebujenja, da bolnik ne zadosti dovolj, se počuti preobremenjeno, njegovo razpoloženje se poslabša, postane razdražljiv. Poleg tega obstaja tveganje za smrt bolnika, če je eno od zastojev dihanja odloženo.

V zgodnjih fazah razvoja akromegalija bolniku ne povzroča neugodja - ne zelo pozorni bolniki ne opazijo niti takojšnjega povečanja ene ali druge velikosti telesa. Ko bolezen napreduje, postanejo simptomi bolj izraziti, na koncu se pojavijo simptomi srčne, jetrne in pljučne insuficience. Pri takšnih bolnikih je tveganje za razvoj ateroskleroze in hipertenzije za red velikosti višje kot pri tistih, ki ne trpijo za akromegalijo.

Če se pri otroku razvije adenom hipofize, ko so območja rasti njegovega okostja še vedno odprta, začnejo močno rasti - bolezen se kaže v gigantizmu.

Diagnoza in diferencialna diagnoza akromegalije

Zdravnik bo to patologijo sumil že na podlagi bolnikovega obolenja, anamneze bolezni (narava simptomov, ki že nekaj let napreduje) in rezultatov objektivnega pregleda pacienta (med vizualnim pregledom bo pazil na povečane dele telesa, palpacija bo razkrila patološke razsežnosti notranjih organov). Za potrditev diagnoze bodo bolniku dodeljene dodatne diagnostične metode:

  • raven somatotropnega hormona v krvi na prazen želodec in po zaužitju glukoze (pri osebi z akromegalijo se bo raven somatotropina vedno povečala - tudi na prazen želodec; po jemanju glukoze se raven hormona določi še trikrat - po 30 minutah, 1,5 in 2 urah; v zdravem telesu se po zaužitju glukoze zmanjša vsebnost somatotropnega hormona v krvi, v primeru akromegalije pa se poveča);
  • manj pogosto preiskave s tiro- ali somatoliberinom, ki spodbujajo nastajanje rastnega hormona, ali test z bromokriptinom, ki zavira njegovo izločanje pri osebah z akromegalijo;
  • določanje insulinu podobnega rastnega faktorja - IGF-1 (koncentracija te snovi v krvni plazmi odraža količino izločenega somatotropnega hormona na dan; če je IGF-1 povišan, je to zanesljiv znak akromegalije).

Pri določanju ravni rastnega hormona je pomembno vedeti, da se vrhunec njegovega izločanja pri zdravi osebi pojavi ponoči, v primeru akromegalije pa ta vrh ni prisoten.

Diagnozo akromegalije potrjujejo rezultati instrumentalne metode študije - radiografija lobanje: na sliki bo vidno povečano turško sedlo. Da bi si neposredno ogledali adenom hipofize, se pacientu predloži računalniško ali magnetno resonančno slikanje.

V primeru pritožb bolnika na poslabšanje vida mu je predpisan oftalmološki posvet. Med pregledom bo slednja ugotovila zožitev vidnih polj, ki so značilna za akromegalijo.

Če bolnik povzroča pritožbe, ki so značilne za patologijo določenega notranjega organa, mu individualno predpisujejo dodatne metode raziskovanja.

Diferencialno diagnozo suma akromegalije je treba opraviti s hipotiroidizmom in Pagetovo boleznijo.

Akromegalija

Akromegalija je patološko povečanje v nekaterih delih telesa, ki je povezano s povečano produkcijo rastnega hormona (rastnega hormona) prednje hipofize zaradi tumorske lezije. Pojavlja se pri odraslih in se kaže v povečanih obrazih obraza (nos, ušesa, ustnice, spodnja čeljust), povečanje stopal in rok, stalni glavoboli in bolečine v sklepih, motnje spolne in reproduktivne funkcije pri moških in ženskah. Povišana raven rastnega hormona v krvi povzroča zgodnjo smrtnost zaradi raka, pljučnih bolezni, bolezni srca in ožilja.

Akromegalija

Akromegalija je patološko povečanje v nekaterih delih telesa, ki je povezano s povečano produkcijo rastnega hormona (rastnega hormona) prednje hipofize zaradi tumorske lezije. Pojavlja se pri odraslih in se kaže v povečanih obrazih obraza (nos, ušesa, ustnice, spodnja čeljust), povečanje stopal in rok, stalni glavoboli in bolečine v sklepih, motnje spolne in reproduktivne funkcije pri moških in ženskah. Povišana raven rastnega hormona v krvi povzroča zgodnjo smrtnost zaradi raka, pljučnih bolezni, bolezni srca in ožilja.

Akromegalija se začne razvijati po prenehanju rasti. Postopno se v daljšem obdobju pojavljajo simptomi in pojavljajo se spremembe v videzu. V povprečju se akromegalija diagnosticira po 7 letih od dejanskega začetka bolezni. Bolezen je enako prisotna pri ženskah in moških, večinoma v starosti 40-60 let. Akromegalija je redka endokrina patologija in jo opazimo pri 40 osebah na 1 milijon prebivalcev.

Mehanizem razvoja in vzroki akromegalije

Izločanje somatotropnega hormona (somatotropin, rastni hormon) izvaja hipofiza. V otroštvu somatotropni hormon nadzira nastanek kostno-mišičnega okostja in linearno rast, medtem ko pri odraslih nadzira presnovo ogljikovih hidratov, maščob, vode in soli. Izločanje rastnega hormona regulira hipotalamus, ki proizvaja posebne nevsekrete: somatoliberin (stimulira proizvodnjo GH) in somatostatin (zavira proizvodnjo GH).

Običajno vsebnost somatotropina v krvi niha čez dan in doseže svoj maksimum v zgodnjih jutranjih urah. Pri bolnikih z akromegalijo ni le povečanje koncentracije GH v krvi, temveč tudi motnje normalnega ritma njegovega izločanja. Iz različnih razlogov celice prednje hipofize niso podvržene regulacijskemu vplivu hipotalamusa in se začnejo aktivno razmnoževati. Proliferacija hipofiznih celic vodi do nastanka benignega žleznega tumorja - adenoma hipofize, ki močno proizvaja somatotropin. Velikost adenoma lahko doseže nekaj centimetrov in preseže velikost same žleze, stisne in uniči normalne celice hipofize.

Pri 45% bolnikov z akromegalijo tumorji hipofize proizvajajo samo somatotropin, v 30% jih dodatno proizvajajo prolaktin, v preostalih 25% pa izločajo luteinizirajoče, folikle stimulirajoče hormone za stimulacijo ščitnice, A-podenoto. Pri 99% je adenom hipofize vzrok za akromegalijo. Dejavniki, ki povzročajo nastanek adenoma hipofize, so kraniocerebralne poškodbe, hipotalamični tumorji, kronično vnetje sinusov (sinusitis). Določeno vlogo pri razvoju akromegalije ima dednost, saj se bolezen pogosteje pojavlja pri sorodnikih.

V otroštvu in adolescenci, s stalno rastjo, kronična hipersekrecija GH povzroča gigantizem, za katerega je značilno prekomerno, a relativno sorazmerno povečanje kosti, organov in mehkih tkiv. Z zaključkom fiziološke rasti in okostenelosti okostja se pojavijo motnje vrste akromegalije - nesorazmerno zadebljanje kosti, povečanje notranjih organov in značilne presnovne motnje. Akromegalija povzroča hipertrofijo parenhima in strome notranjih organov: srca, pljuč, trebušne slinavke, jeter, vranice, črevesja. Proliferacija vezivnega tkiva vodi do sklerotičnih sprememb v teh organih, povečuje tveganje za razvoj benignih in malignih tumorjev, vključno z endokrinimi.

Faze razvoja akromegalije

Za akromegalijo je značilen dolg, dolgoročen potek. Glede na resnost simptomov v razvoju akromegalije obstaja več faz:

  • Pojavlja se stopnja preakromegalije - začetni, blagi znaki bolezni. V tej fazi se akromegalija le redko diagnosticira, samo s stopnjo somatotropnega hormona v krvi in ​​s podatki CT v možganih.
  • Hipertrofična faza - opaženi so izraziti simptomi akromegalije.
  • Stadij tumorja - v ospredje so simptomi stiskanja sosednjih delov možganov (povečan intrakranialni tlak, živčni in očesni motnji).
  • Stopnja kaheksije - izčrpanost kot rezultat akromegalije.

Simptomi akromegalije

Pojav akromegalije je lahko posledica presežka somatotropina ali izpostavljenosti hipofiznega adenoma optičnim živcem in bližnjim možganskim strukturam.

Presežek rastnega hormona povzroča značilne spremembe v videzu bolnikov z akromegalijo: povečanje mandibule, zigomatične kosti, obrvi, hipertrofija ustnic, nosu in ušes, kar povzroči povečanje obraza. S povečanjem mandibule obstaja divergenca medzobnih prostorov in sprememba ugriza. Povečuje se jezik (makroglosija), na katerem se natisnejo odtisi zob. Zaradi hipertrofije jezika, grla in glasnice se glas spreminja - postane nizek in hrapav. Spremembe v videzu akromegalije se pojavijo postopoma, neopazno za bolnika. Obstaja odebelitev prstov, povečanje velikosti lobanje, stopal in rok, tako da je bolnik prisiljen kupiti klobuke, čevlje in rokavice več velikosti kot prej.

Ko se pojavi akromegalija, se okostje deformira: hrbtenica je upognjena, rebrasta kletka se poveča v anteroposteriorni velikosti in pridobi obliko v obliki sodov, medrebrni prostori se razširijo. Razvijajoča se hipertrofija vezivnega in hrustančnega tkiva povzroča deformacijo in omejevanje gibljivosti sklepov, artralgijo.

Akromegalija povzroča prekomerno potenje in izločke lojnic zaradi povečanja števila in povečane aktivnosti znojnic in žlez lojnic. Koža bolnikov z akromegalijo je zgoščena, zgoščena in zbrana v globokih gubah, zlasti v lasišču.

Pri akromegaliji se poveča velikost mišic in notranjih organov (srce, jetra, ledvice) s postopno naraščajočo distrofijo mišičnih vlaken. Bolniki začnejo skrbeti za slabost, utrujenost, postopno zmanjšanje učinkovitosti. Pojavi se hipertrofija miokarda, ki jo nato zamenja miokardiodistrofija in povečano srčno popuščanje. Tretjina bolnikov z akromegalijo ima arterijsko hipertenzijo, skoraj 90% pa ima sindrom spalne apneje, ki je povezan s hipertrofijo mehkih tkiv zgornjih dihal in okvarjenim delovanjem dihalnega centra.

Ko akromegalija trpi zaradi spolne funkcije. Večina žensk s presežkom pomanjkanja prolaktina in gonadotropina razvije menstrualne nepravilnosti in neplodnost, pojavi se galaktoreja - sproščanje mleka iz seskov, ki ni posledica nosečnosti in poroda. Pri 30% moških se zmanjša spolna moč. Hibirecretiranje antidiuretskega hormona v akromegaliji se kaže v razvoju insipidusa diabetesa.

Z naraščajočim tumorjem hipofize in kompresijo živcev in tkiv se poveča intrakranialni tlak, fotofobija, dvojni vid, bolečine v ličicah in čelu, vrtoglavica, bruhanje, zmanjšanje sluha in vonja, odrevenelost v okončinah. Pri bolnikih z akromegalijo se poveča tveganje za nastanek tumorjev ščitnice, organov prebavil, maternice.

Acromegaly komplikacije

Potek akromegalije spremlja razvoj zapletov iz skoraj vseh organov. Pri bolnikih z akromegalijo se najpogosteje pojavijo srčna hipertrofija, miokardiodistrofija, arterijska hipertenzija in srčno popuščanje. Več kot tretjina bolnikov ima diabetes mellitus, distrofijo jeter in pljučni emfizem.

Hiperprodukcija rastnih dejavnikov v akromegaliji vodi do razvoja tumorjev različnih organov, tako benignih kot malignih. Akromegalijo pogosto spremljajo difuzna ali nodularna golša, fibrocistična mastopatija, adenomatozna hiperplazija nadledvičnih žlez, policistični jajčnik, maternični fibroidi, črevesni polipozi. Pomanjkanje hipofize (panhipopituitarizem) je posledica kompresije in uničenja hipofize s tumorjem.

Diagnoza akromegalije

V poznejših fazah (5-6 let po začetku bolezni) se lahko sumi na akromegalijo na podlagi povečanja telesnih delov in drugih zunanjih znakov, ki so opazni med pregledom. V takih primerih se bolnika pošlje endokrinologu v posvetovanje in testiranje za laboratorijsko diagnozo.

Glavna laboratorijska merila za diagnozo akromegalije so določanje ravni krvi:

  • somatotropni hormon zjutraj in po testu z glukozo;
  • IGF I - rastni faktor, podoben insulinu.

V skoraj vseh bolnikih z akromegalijo se določijo zvišane ravni rastnega hormona. Peroralni test z obremenitvijo z glukozo z akromegalijo vključuje določitev začetne vrednosti GH in nato po zaužitju glukoze - v pol ure, uro, 1,5 in 2 uri. Običajno se po zaužitju glukoze zmanjša raven somatotropnega hormona, pri aktivni fazi akromegalije pa se poveča njeno povečanje. Opravljanje testa tolerance glukoze je še posebej informativno v primerih zmernega povečanja ravni GH ali njegovih normalnih vrednosti. Tudi test z obremenitvijo z glukozo se uporablja za oceno učinkovitosti zdravljenja akromegalije.

Rastni hormon deluje na telo prek rastnih faktorjev, podobnih insulinu (IGF). Koncentracija IGF I v plazmi odraža popolno sproščanje GH v enem dnevu. Povečanje IGF I v krvi odraslega neposredno kaže na razvoj akromegalije.

Oftalmološki pregled bolnikov z akromegalijo ima izrazito zoženje vidnih polj, saj so anatomsko vidne poti v možganih poleg hipofize. Pri radiografiji lobanje je bilo ugotovljeno povečanje velikosti turškega sedla, kjer se nahaja hipofiza. Za vizualizacijo tumorja hipofize izvajamo računalniško diagnostiko in MRI možganov. Poleg tega se pri bolnikih z akromegalijo ugotavljajo različni zapleti: intestinalna polipoza, diabetes mellitus, multinodularna golša itd.

Zdravljenje z akromegalijo

Pri akromegaliji je glavni cilj zdravljenja doseči remisijo bolezni z odpravo hipersekrecije somatotropina in normalizacijo koncentracije IGF I. Za zdravljenje akromegalije moderna endokrinologija uporablja droge, kirurške, sevalne in kombinirane metode.

Za normalizacijo ravni somatotropina v krvi, je predpisano, da somatostatin analogi - hipotalamus neurosekret, ki zavira izločanje rastnega hormona (oktreotid, lanreotid). Ko akromegalija kaže imenovanje spolnih hormonov, agonistov dopamina (bromokriptin, kabergolin). Nato se na hipofiznem obmocju obicajno izvaja enotna gama ali radioterapija.

Pri akromegaliji je kirurška odstranitev tumorja na podlagi lobanje skozi sfenoidno kost najučinkovitejša. Pri majhnih adenomih po operaciji je 85% bolnikov normaliziralo koncentracijo somatotropina in podaljšalo remisijo bolezni. Pri pomembni velikosti tumorja je stopnja ozdravitve zaradi prve operacije 30%. Stopnja umrljivosti pri kirurškem zdravljenju akromegalije je od 0,2 do 5%.

Prognoza in preprečevanje akromegalije

Pomanjkanje zdravljenja akromegalije vodi do invalidnosti bolnikov aktivne in delovne starosti, povečuje tveganje za prezgodnjo smrtnost. Akromegalija zmanjšuje pričakovano življenjsko dobo: 90% bolnikov ne živi do 60 let. Smrt se običajno pojavi kot posledica bolezni srca in ožilja. Rezultati kirurškega zdravljenja akromegalije so boljši pri majhnih adenomih. Pri velikih tumorjih hipofize se pogostost njihovih ponovitev močno poveča.

Za preprečevanje akromegalije se je treba izogibati poškodbam glave, izogibati pa se je treba saniranju žarišča okužbe nazofarinksa. Zgodnje odkrivanje akromegalije in normalizacija ravni rastnega hormona se bodo izognili zapletom in povzročili stabilno remisijo bolezni.

Akromegalija

Splošne informacije

Akromegalija je bolezen, znana že od antičnih časov, za katero je značilno patološko povečanje posameznih delov telesa, kar je povezano s povečano proizvodnjo somatotropnega hormona, imenovanega tudi rastnega hormona. Bolezen se najpogosteje pojavi po zaključku rasti telesa v 20-40 letih pri osebah obeh spolov in se kaže v povečanju rok in stopal, hipertrofiranem povečanju obraznih značilnosti. Simptomi akromegalije se kažejo z dolgotrajnim glavobolom in bolečinami v sklepih, zmanjšano reproduktivno funkcijo. Zelo pogosto povečanje ravni somatotropnega hormona v krvi prispeva k pojavu hudih bolezni srca in ožilja, pljuč ali raka ter zgodnje umrljivosti.

To je precej redka bolezen, ki jo pri 40 ljudeh odkrijejo od milijona, se začne neopaženo in se postopno nadaljuje in postane opazna približno 7 let po njenem nastanku.

Faze akromegalije

Bolezen poteka v štirih fazah, od katerih je vsaka značilna za določene procese.

  • V začetni predakromegalni fazi so simptomi zelo šibki in redko zaznani. Diagnoza je možna le po računalniški tomografiji možganov in kazalcih ravni somatotropnega hormona v krvi.
  • V hipertrofični fazi so izraženi simptomi akromegalije.
  • Simptomi kompresije možganskih predelov, ki mejijo na tumor, se pojavijo v fazi tumorja. Povišan intrakranialni tlak, so živčni in očesne motnje.
  • Stopnja kaheksije je zadnja faza bolezni, za katero je značilna izčrpanost zaradi akromegalije.

Vzroki akromegalije in mehanizma bolezni

Rastni hormon se proizvaja v hipofizi, endokrini žlezi, ki se nahaja na dnu možganov. Ta hormon je odgovoren za rast otroka, nastanek mišic in okostja. Pri odraslih zagotavlja nadzor nad presnovo, vključno z ravnotežjem vode, soli, ogljikovih hidratov in maščob.

Nadzor delovanja hipofize se izvaja iz drugega dela možganov, imenovanega hipotalamus, ki proizvaja snovi, ki stimulirajo ali zavirajo delovanje hipofize.

Pri zdravem človeku vsebina somatotropnega hormona niha ves dan, vzponi se izmenjujejo z zmanjšanjem. Zaradi številnih razlogov se celice hipofize izločijo iz nadzora nad hipotalamusom in se začnejo aktivno razmnoževati. Ritem izločanja hormonov je moten in njegova raven v krvi se dvigne. Dolgotrajna rast teh celic dolgo časa vodi v nastanek adenoma hipofize - benigne neoplazme, ki doseže velikost nekaj centimetrov. Tumor začne stiskati hipofizo, včasih pa uničuje zdrave celice. To je tumor, ki povzroča akromegalijo.

Drugi posredni vzroki akromegalije so neugoden potek nosečnosti, tumorji osrednjega živčnega sistema, duševne ali lobanjske poškodbe, kronične okužbe, kot so gripa, ošpice itd. Pri razvoju ima določeno vlogo dednost.

Simptomi akromegalije

Prekomerna stopnja rastnega hormona v krvi povzroči spremembo v videzu pacienta: povečajo se slepi robovi, zigomatične kosti, spodnja čeljust, ustnice, nos in ušesa. Hipertrofija grla, jezika, glasnice vodi do spremembe glasu. Znatno poveča velikost lobanje, rok, stopal.

Okostje je deformirano, prsni koš je razširjen, medrebrni prostori se razširijo, hrbtenica pa je upognjena. Rast hrustanca in vezivnega tkiva vodi do omejitve gibljivosti sklepov, njihove deformacije, nastanka bolečine v sklepih.

Koža bolnikov se stisne. Povečana maščoba in znojenje. Prekomerno povečanje notranjih organov in mišic povzroča distrofijo mišičnih vlaken. Bolnik se pritožuje zaradi utrujenosti, šibkosti, zmanjšane učinkovitosti, žeje, pogostega uriniranja, ostrega dviga temperature. Pojavi se hipertrofija miokarda, ki se razvije v srčno popuščanje. Pri 90% bolnikov se zaradi hipertrofije zgornjih dihal in motenega delovanja dihalnega centra razvije smrčanje in sindrom apneje v spanju.

Z rastjo tumorja hipofize se poveča intrakranialni tlak, glavobol, vrtoglavica, dvojni vid, fotofobija, izguba sluha, odrevenelost udov, bruhanje. Pri bolnih ženskah je menstrualni ciklus moten, pojavlja se neplodnost, pojavi se galaktoreja (sproščanje mleka iz mlečnih žlez v odsotnosti nosečnosti). Pri moških spolna moč izgine.

Možen razvoj sladkorne bolezni, tumorjev maternice, organov prebavil, ščitnice.

Diagnoza akromegalije

Raven somatotropnega hormona v krvi se določi na podlagi testa tolerance za glukozo. Določimo začetno vrednost rastnega hormona in nato po jemanju glukoze - štiri teste na pol ure. Če je normalno, se mora po zaužitju glukoze raven rastnega hormona zmanjšati, v aktivni fazi akromegalije pa se poveča. Ta test se uporablja tudi pri ocenjevanju učinkovitosti terapije, le da se lahko uporabi za ustrezno zdravljenje akromegalije.

Določena je koncentracija insulinu podobnih rastnih faktorjev (IGF) v plazmi, povečanje pa kaže na razvoj akromegalije. Rentgenski pregled kosti lobanje za ugotavljanje povečanja velikosti turškega sedla, magnetne resonance in računalniške diagnostike. Oftalmološki pregled bolnikov z akromegalijo kaže na zmanjšanje vidnih polj.

Med drugim so bolnike pregledali, da bi ugotovili zaplete zaradi akromegalije zaradi prisotnosti sladkorne bolezni, črevesne polipoze, bolezni ščitnice in tako naprej.

Zdravljenje z akromegalijo

Zdravljenje bolezni je sestavljeno iz medicinskih, kirurških, sevalnih in kombiniranih metod in je namenjeno zmanjšanju koncentracije somatotropnega hormona, odpravi hipersekrecijo in normalizaciji koncentracije IGF I. Zaradi zdravljenja je treba znake bolezni bistveno zmanjšati ali popolnoma izginiti.

Predpisan je sprejem somatostatinskih analogov, ki zavirajo izločanje rastnega hormona (lanreotid, oktreotid, sandostatin, somatulin). Nato se hipofiznemu predelu predpiše enkratno sevanje ali gama terapija. Tumor hipofize se kirurško odstrani. Učinkovitost operacije je 85% pri majhnih tumorjih in 30% s pomembnimi. V tem primeru je mogoče ponoviti postopek.

Prognoza zdravljenja je odvisna od trajanja bolezni. Če se bolnik ne zdravi s hudim potekom zdravljenja, je pričakovana življenjska doba bolnika približno 3-4 leta, počasen razvoj pa od 10 do 30 let. Pravočasna diagnoza akromegalije in pravočasno zdravljenje dajejo ugodno prognozo, možno je popolno okrevanje.

Akromegalija

Kaj je akromegalija?

Akromegalija (od grških besed acron - limb, megalos - velika) - bolezen, povezana s povečano proizvodnjo rastnega hormona (somatotropnega hormona). Pojavlja se pri ljudeh obeh spolov, ponavadi po zaključku rasti organizma, tj. predvsem v starosti 20-40 let, se razvija postopoma, traja več let.
Ta bolezen je znana že od antičnih časov. Akromegalija spremeni videz, poveča značilnosti obraza, poveča velikost stopal in rok. Trenutno vemo, zakaj se take spremembe dogajajo.

Kje in kako se proizvaja rastni hormon?

HGH se proizvaja v hipofizi. Hipofiza je endokrina žleza majhne velikosti (ne več kot 1 cm), ki se nahaja na dnu možganov, v kostni votlini, imenovani "turško sedlo", in proizvaja vitalne hormone. Rastni hormon pri otrocih zagotavlja procese linearne rasti in tvorbe kosti in mišic, pri odraslih pa nadzoruje presnovo, vključno s presnovo ogljikovih hidratov, presnovo maščob, presnovo vode in soli.

Nadzor delovanja hipofize opravlja drugi del možganov, ki se imenuje hipotalamus. Hipotalamus proizvaja snovi, ki stimulirajo ali zavirajo nastajanje hormonov v hipofizi.

Pri zdravih osebah vsebnost rastnega hormona čez dan ni enaka v različnih obdobjih dneva, vendar je podvržena določenim nihanjem. Čez dan se spremeni epizode zmanjšanja in povečanja koncentracije rastnega hormona z najvišjimi vrednostmi v zgodnjih jutranjih urah. Pri akromegaliji opazimo ne le povečanje vsebnosti rastnega hormona, temveč tudi moti normalen ritem njegovega sproščanja v kri.

Vzroki akromegalije

Zaradi številnih specifičnih razlogov hipofizične celice, ki proizvajajo rastni hormon, "pobegnejo" iz regulativnega vpliva hipotalamusa in začnejo hitreje in dejavneje razmnoževati rastni hormon. Podaljšana rast teh celic vodi v nastanek benignega tumorja hipofize - "adenoma hipofize", ki lahko v nekaterih primerih doseže velikost do nekaj centimetrov, torej je večja od normalnih velikosti hipofize. Nespremenjene celice hipofize se lahko stisnejo ali celo uničijo.

Pri večini bolnikov z akromegalijo tumor tumorja hipofize proizvaja samo rastni hormon, vendar pa se lahko pri približno tretjini bolnikov pojavi prekomerna proizvodnja drugih hormonov hipofize.

Najpogosteje to bolezen spodbujajo lobanjske poškodbe, neugoden potek nosečnosti, akutne in kronične okužbe (gripa, ošpice itd.), Duševne travme in tumorji osrednjega živčevja.

Manifestacije akromegalije

Med akromegalijo se razlikuje vrsta faz.

Najzgodnejša faza, predakromegalna faza, se le redko zazna, saj manifestacije niso tako izrazite.

Za hipertrofično fazo je značilna obsežna klinika bolezni.

Tumorska stopnja pri simptomih bolezni prevladujejo znaki vpliva na bližnje organe in tkiva (povečan intrakranialni tlak, motnje oči in živcev).

Kahektična faza izčrpanja je rezultat bolezni.

Bolniki se pritožujejo zaradi omotice, glavobola, utrujenosti, motenj vida, bolečin v sklepih in spodnjega dela hrbta. Videz bolnika je nenavaden. Znatno se je povečalo število zgornjih in spodnjih okončin. Roke in noge imajo podoben videz lopatice. Povečajo se nadmrški loki, ličnice, nos, ustnice in ušesa. Spodnja čeljust je povečana, štrli. Jezik se poveča, komaj v ustih. Glas je krut. Glavoboli se večinoma nanašajo na tumorsko naravo akromegalije. Povezani so s povečanim intrakranialnim tlakom.

Pogosto je akromegalija večkrat zaznamovana s spremembami v koži, v kožnih gubah in na mestih trenja oblačil, povečanju maščobe in vlažnosti zaradi povečanja števila in velikosti znojnih in žlez lojnic, ki se zložijo.

V začetnih fazah bolezni je opaziti povečanje mišične moči, ki se kasneje nadomesti z zmanjšanjem mišične mase in šibkosti mišic.
Funkcije povečanih notranjih organov v začetnih fazah bolezni ostajajo praktično nespremenjene. Kasneje se pridružijo znaki odpovedi srca, pljuč in jeter. Možno zvišanje krvnega tlaka.

50-60% bolnikov ima moteno toleranco za glukozo.

Včasih zmanjša ostrino vida, zoži vidno polje. V fundusu je dosledna sprememba edema, zastoja in atrofije optičnih živcev, ki, če se ne zdravi, vodi do ireverzibilne slepote.

Skoraj pri vseh ženskah je menstrualni ciklus zlomljen, pogosto se sprosti mleko iz mlečnih žlez, ki ni povezano z nosečnostjo in porodom, galaktorejo. Tretjina moških zmanjša spolno moč.

Rast tumorja v glavnem v smeri hipotalamusa povzroča zaspanost, žejo, poliurijo (povečanje volumna in števila uriniranja) pri bolnikih in močno povišanje temperature. Morda se pojavi epilepsija, ptoza očesne veke, podvojitev vidnega diplopije. Zmanjšana ostrina sluha.

Napoved

V odsotnosti ustreznega zdravljenja je pričakovana življenjska doba bolnikov 3-4 leta z neugodnim potekom in zgodnjim začetkom (v mladosti) in od 10 do 30 let s počasnim razvojem in ugodnim potekom. S pravočasnim zdravljenjem je napoved za življenje ugodna, okrevanje je možno. Invalidnost je omejena.

Kaj lahko zdravnik počne?

Zdravljenje vključuje vrsto ukrepov za zmanjšanje koncentracije somatotropina v serumu: t

- odstranitev tumorja hipofize rastnega hormona ali preprečevanje nadaljnjega povečanja njegove velikosti;
- zmanjšanje ravni rastnega hormona v krvi s pomočjo zdravil;
- izginotje ali pomembno ublažitev manifestacije bolezni.

Zmanjšanje vsebnosti rastnega hormona je pomembno ne le za dobro počutje bolnika in zmanjšanje (izginotje) kliničnih simptomov bolezni, ampak tudi za ohranitev pričakovane življenjske dobe. Trenutno je znano, da dolgotrajno povišanje ravni rastnega hormona v človeški krvi vodi do zgodnje umrljivosti zaradi bolezni srca in ožilja, pljuč in onkoloških bolezni.

V vsakem primeru je zdravljenje akromegalije zelo pomembno, saj odsotnost zdravljenja vodi do zgodnje invalidnosti bolnikov aktivne delovne starosti in povečuje tveganje za prezgodnjo smrtnost.

Kaj lahko storite?

Ko se pojavijo značilne spremembe v videzu, ki dajejo razlog za sum akromegalije pri bolniku, ga je treba nemudoma poslati na posvet z zdravnikom. Nadaljnji pregled se opravi v specializirani bolnišnici.

Bolniki z akromegalijo morajo biti vedno pod nadzorom endokrinologa, oftalmologa in nevrokirurga.

Preberite Več O Sladkorni Bolezni

Simptomi Diabetesa

Glikemični Indeks