Hipofunkcija in druge motnje hipofize (E23)

• Razlogi

Vključeno: navedene bolezni, ki jih povzročajo bolezni hipofize in hipotalamusa

Izključeno: hipopituitarizem, ki je posledica medicinskih postopkov (E89.3)

V Rusiji je bila Mednarodna klasifikacija bolezni 10. revizije (MKB-10) sprejeta kot enotni regulativni dokument, ki je upošteval pojavnost bolezni, vzroke javnih klicev v zdravstvenih ustanovah vseh oddelkov in vzroke smrti.

ICD-10 je bil uveden v prakso zdravstvenega varstva na celotnem ozemlju Ruske federacije leta 1999 s sklepom Ministrstva za zdravje Rusije z dne 27. maja 1997. №170

SZO načrtuje sprostitev nove revizije (ICD-11) leta 2022.

E23.2 Diabetes insipidus

Uradna stran skupine RLS ®. Glavna enciklopedija drog in farmacevtski izbor ruskega interneta. Referenčna knjiga zdravil Rlsnet.ru omogoča uporabnikom dostop do navodil, cen in opisov zdravil, prehranskih dopolnil, medicinskih pripomočkov, medicinskih pripomočkov in drugega blaga. Farmakološki priročnik vsebuje informacije o sestavi in ​​obliki sproščanja, farmakološkem delovanju, indikacijah za uporabo, kontraindikacijah, neželenih učinkih, interakcijah z zdravili, načinu uporabe zdravil, farmacevtskim podjetjem. Referenčna knjiga o zdravilih vsebuje cene zdravil in izdelkov farmacevtskega trga v Moskvi in ​​drugih mestih Rusije.

Prenos, kopiranje, distribucija informacij je prepovedana brez dovoljenja RLS-Patent LLC.
Pri navajanju informativnega gradiva, objavljenega na spletni strani www.rlsnet.ru, je potrebno sklicevanje na vir informacij.

Smo na socialnih omrežjih:

© 2000-2018. REGISTRACIJA MEDIJEV RUSIJA ® RLS ®

Vse pravice pridržane.

Komercialna uporaba materialov ni dovoljena.

Informacije, namenjene zdravstvenim delavcem.

Diabetes insipidus

RCHD (Republiški center za razvoj zdravja, Ministrstvo za zdravje Republike Kazahstan)
Verzija: Arhiv - Klinični protokoli Ministrstva za zdravje Republike Kazahstan - 2010 (Odlok št. 239)

Splošne informacije

Kratek opis

Protokol "diabetes insipidus"

Koda (-e) ICD-10: E 23.2

Razvrstitev

1. Osrednji (nevrogeni) diabetes insipidus - presnovne motnje, ki so posledica poškodbe hipotalamično-hipofiznega sistema:

2. Nefrogeni diabetes insipidus - zaradi nezmožnosti aparata za ledvice reabsorbirati vodo:

- dedna (mutacija genov receptorja ADH tipa V 2 na Xq 28);

3. Diabetes insipidus pri nosečnicah - progestin (gestacijski): ponavadi se pojavi v tretjem trimesečju nosečnosti, po rojstvu preide sam.

4. Dipsogeni (primarna, psihogena polidipsija). Primarna polidipija je patološka žeja, ki jo povzročajo tako organski (hipotalamični tumorji) kot tudi funkcionalne motnje centralnega živčnega sistema. Psihogena polidipsija - kronična prekomerna poraba vode ali občasno uživanje zelo velikih količin vode.

Diagnostika

Diagnostična merila

Pritožbe in anamneza
Pri večini bolnikov je prva in glavna bolezen stalna žeja (polidipsija), pogosto in obilno uriniranje. Bolniki lahko pijejo do 8-15 litrov na dan. Urin se izloča pogosto in v majhnih količinah (po 500 do 800 ml), prozorni, brezbarvni. Pogosto se pojavlja dnevna in nočna inkontinenca. Otroci so razdražljivi, muhasti, zavračajo hrano, potrebujejo samo vodo. Obstajajo glavoboli, tesnoba, simptomi dehidracije (hujšanje, suha koža in sluznice).

Treba je upoštevati zgodovinske podatke: časovni razpored simptomov, njihov odnos do etioloških dejavnikov (okužba, travma), resnost žeje (2 litra / m 2 / dan) in poliurija, stopnja povečanja simptomov, dednost.

Fizični pregled
Simptomi pomanjkanja v proizvodnji ADH (antidiuretični hormon) - suha koža in sluznice, izguba teže, huda dehidracija, slabost, bruhanje, motnje vida, labilnost telesne temperature, nagnjenost k razvoju gastritisa, kolitisa, nagnjenost k zaprtju. Obstajajo raztezanje in spuščanje želodca. Spremembe v srčnožilnem sistemu: labilnost pulza, tahikardija. Nekateri bolniki imajo hladnost, bolečine v sklepih, hipokromno anemijo. Pri organski diabetes mellitusu lahko opazimo znake okvarjenih drugih endokrinih funkcij: debelost, kaheksijo, pritlikavost, gigantizem, zakasnjeni fizični in spolni razvoj, menstrualne motnje.

Laboratorijske študije: analiza urina po Zimnitsky - hipostenuria. Biokemijska analiza krvi: hipernatremija (s centralnim insipidom sladkorne bolezni).

Instrumentalne študije: CT v možganih - v 1/3 primerov tumorjev na centralni živčni sistem.

Indikacije za strokovno svetovanje:
- ENT, zobozdravnik, ginekolog - za rehabilitacijo infekcij nazofarinksa, ustne votline in zunanjih spolnih organov;
- okulist - za odkrivanje sprememb v fundusu (stagnacija, zoženje vidnih polj);
- nevrolog - za identifikacijo patologije centralnega živčnega sistema, izbire terapije;
- nevrokirurg - v primeru suma prostorninskega procesa možganov;
- nalezljive bolezni v prisotnosti virusnega hepatitisa, zoonoze, intrauterine in drugih okužb;
- fthisiatric - s sumom na tuberkulozo.

Seznam glavnih in dodatnih diagnostičnih ukrepov

Pred načrtovano hospitalizacijo: glukoza v krvi, sečninski dušik, specifična teža urina, glukozurija.

Glavni diagnostični ukrepi:

1. Popolna krvna slika (6 parametrov).

2. Splošna analiza urina.

3. Določanje glukoze v krvi.

4. Analiza urina po Zimnitsky.

5. Določanje sečninskega dušika, krvnega kreatinina.

6. Določanje natrija, kalija v krvi.

7. Analiza urina po Nechyporenku.

8. CT v možganih za izključitev večjih oblik centralnega živčnega sistema.

9. Študija fundusa.

11. Ultrazvok nadledvičnih žlez.

Dodatni diagnostični ukrepi:

1. Diagnostični test z podhranjenostjo (koncentracijski test) - z izločitvijo tekočine iz hrane in povečanjem plazemske osmolarnosti, specifična teža urina s sladkorno boleznijo ostane nizka. Ta test je treba opraviti v bolnišnici, njegovo trajanje pa ne sme presegati 6 ur. Pri majhnih otrocih zaradi slabe tolerance testa ni mogoče izvesti.

2. Testirajte z minirinom (vazopresinom). Po njegovi uvedbi pri bolnikih s centralnim (hipotalamičnim) diabetesom insipidus se specifična teža urina poveča in opazimo zmanjšanje volumna, v nefrogeni obliki pa se parametri urina praktično ne spremenijo.

Diferencialna diagnoza

Diabetes insipidus je treba razlikovati od bolezni, ki jih spremljajo polidipsija in poliurija (psihogena polidipija, diabetes mellitus, odpoved ledvic, Fanconi nephronophthis, renalna tubulna acidoza, hiperparatiroidizem, hiper aldosteronizem).

Ko psihogena (primarna) polidipsija in laboratorijski podatki sovpadata s kliničnimi podatki o diabetes insipidusu. Blokada izločanja vode z dolgotrajnim dajanjem ADH vodi do ponovne vzpostavitve hipertonične cone medule. Preskus s suho hrano omogoča razlikovanje med temi boleznimi: pri psihogeni polidipiji se diureza zmanjša, delež se poveča, splošno stanje bolnikov pa ne trpi. Z diabetesom insipidusa diabetesa in specifično težo urina se simptomi dehidracije povečujejo.

Za sladkorno bolezen je značilna manj izrazita poliurija in polidipsija, ki pogosto ne presega 3-4 litrov na dan, visoka urinska specifična teža, glukozurija in povečanje krvnega sladkorja. V klinični praksi je kombinacija sladkorja in sladkorne bolezni redka. Ta možnost je treba upoštevati v prisotnosti hiperglikemije, glikozurije in hkrati nizke specifične teže urina in poliurije, ki se med zdravljenjem z insulinom ne zmanjša.

Poliurija se lahko izraža v ledvični odpovedi, vendar v precej manjšem obsegu kot pri diabetes insipidusu, delež pa ostane znotraj 1008-1010; v beljakovinah v urinu in v valju. Povišan je krvni tlak in sečnina v krvi.

Klinična slika, podobna diabetični insipidus, je zabeležena v Fanconi nephronophthalis. Bolezen se deduje po recesivni lastnosti in se že kaže v prvih 1-6 letih z naslednjimi simptomi: polidipija, poliurija, hipoizostenija, zaostanek pri telesnem in včasih tudi duševnem razvoju. Bolezen napreduje, uremija se postopoma razvija. Značilna je odsotnost arterijske hipertenzije, zmanjša se očistek endogenega kreatinina, izrazita acidoza in hipokalemija.

Z ledvično tubularno acidozo (Albrightov sindrom) so opazili poliurijo, izgubo apetita. V urinu se izgubi veliko kalcija in fosforja, v krvi se razvijejo hipokalcemija in hipofosfatemija. Izguba kalcija povzroči rahitisne spremembe v okostju.

Hiperparatiroidizem običajno spremlja zmerna poliurija, specifična teža urina je nekoliko zmanjšana in v krvi in ​​urinu je opaziti povečanje ravni kalcija. Pri primarnem aldosteronizmu (Conn sindrom) so poleg ledvičnih pojavov (poliurija, zmanjšana specifična teža urina, proteinurija) značilni tudi nevromuskularni simptomi (mišična oslabelost, konvulzije, parestezije) in arterijska hipertenzija. Hipokalemija, hipernatemija, hipokloremija, alkaloza se izražajo v krvi. Z urinom se izloči velika količina kalija, zmanjša se izločanje natrija.

Diabetes insipidus

Diabetes insipidus je bolezen, za katero so značilni sladkorna bolezen, povečanje plazemske osmolarnosti, ki stimulira mehanizem žeje in kompenzacijsko porabo velikih količin tekočine.

Kodeks ICD-10

Epidemiologija

Pogostost diabetes insipidus ni določena. Navedite 0,5-0,7% skupnega števila bolnikov z endokrino patologijo. Bolezen se pojavi enako pri ljudeh obeh spolov v vseh starostih, vendar pogosteje v 20-40 letih. Prirojene oblike so lahko pri otrocih od prvih mesecev življenja, včasih pa so zaznane veliko kasneje.

Vzroki za diabetes insipidus

Diabetes insipidus povzroča pomanjkanje vazopresina, ki nadzoruje reabsorpcijo vode v distalnih tubulih ledvičnega nefrona, kjer je pod fiziološkimi pogoji zagotovljen negativen izloček »proste« vode na luskah, potrebnih za homeostazo in konča koncentracija urina.

Obstajajo številne etiološke klasifikacije diabetes insipidus. Najpogostejša uporaba je delitev na centralni (nevrogeni, hipotalamični) insipidus z nezadostno produkcijo vazopresina (polnega ali delnega) in perifernega. Osrednje oblike vključujejo resnično, simptomatsko in idiopatsko (družinsko ali pridobljeno) diabetes insipidus. Pri insipidusu periferne sladkorne bolezni se ohrani normalna proizvodnja vazopresina, vendar je občutljivost na hormonski receptor v ledvičnih tubulih (ne-sladkorna sladkorna bolezen, odporna na nefrogeni vazopresin) ali vazopresin močno inaktivirana v jetrih, ledvicah, posteljici, zmanjšana ali odsotna.

Vzrok osrednjih oblik insipidusa sladkorne bolezni so lahko vnetne, degenerativne, travmatične, neoplastične in druge poškodbe različnih delov hipotalamično-nevrohipofiznega sistema (jedra sprednjega hipotalamusa, supraoptikohipofizni trakt, posteriorna hipofiza). Posebni vzroki bolezni so zelo raznoliki. Pravi diabetes insipidus je pred vrsto akutnih in kroničnih okužb in bolezni: gripa, meningoencefalitis (diencefalitis), vneto grlo, škrlatinka, oslovski kašelj, vse vrste tifusa, septične bolezni, tuberkuloza, sifilis, malarija, bruceloza, revmatizem. Gripa s svojim nevrotropnim vplivom je pogostejša kot druge okužbe. Ker se skupna pojavnost tuberkuloze, sifilisa in drugih kroničnih okužb zmanjšuje, se je njihova vzročna vloga pri nastopu sladkorne bolezni, ki ni sladkor, znatno zmanjšala. Bolezen se lahko pojavi po kraniocerebralni (naključni ali kirurški), duševni travmi, električnem šoku, hipotermiji, med nosečnostjo, kmalu po rojstvu, splavu.

Vzrok za diabetes insipidus pri otrocih je lahko porodna travma. Simptomatski diabetes insipidus je posledica primarnega in metastatskega tumorja hipotalamusa in hipofize, adenoma, teratoma, glioma in zlasti pogosto kraniofaringiome, sarkoidoze. Metastazira v hipofizo bolj pogosto dojke in ščitnico, bronhije. Znano je tudi število hemoblastoze - levkemija, eritromiloza, limfogranulomatoza, pri kateri je infiltracija hipotalamusa ali hipofize s patološkimi elementi krvi povzročila diabetes diabetiko. Sladkorno bolezen sladkorne bolezni spremlja generalizirana ksantomatoza (Hend-Schüller-Christianova bolezen) in je lahko eden od simptomov endokrinih bolezni ali sindromov kongenitalnih hipotalamično-hipofiznih motenj: sindromov Symmonds, Skien in Lawrence-Moon-Beadle, hipofizna anestezija, acromy anesthema megalogyros, sindromi in sindromi distrofijo.

Vendar pa je pri pomembnem številu bolnikov (60–70%) etiologija bolezni še vedno neznana - idiopatski diabetes insipidus. Med idiopatskimi oblikami, genetskimi, dednimi, ki jih včasih opazimo v treh, petih in celo sedmih naslednjih generacijah, je treba razlikovati. Vrsta dedovanja je tako avtosomno dominantna kot recesivna.

Kombinacija sladkorja in sladkorne bolezni je tudi pogostejša med družinskimi oblikami. Trenutno je predlagano, da je pri nekaterih bolnikih z idiopatsko diabetesom insipidus možna avtoimunska narava bolezni s poškodbami jeder hipotalamusa, kot je uničenje drugih endokrinih organov pri avtoimunskih sindromih. Nefrogena diabetesa insipidus je pogostejša pri otrocih in povzročajo koli anatomsko pomanjkanjem ledvic nefron (prirojenih deformacij, cistična degeneracija in infekcijskih in degenerativnih procesov) amiloidoze, sarkoidoza, zastrupitev metoksiflyuranom, litij, ali njegov funkcionalni encimskim defektom: kršitve proizvodnjo cAMP v celicah ledvičnih cevkah ali zmanjšala občutljivost za učinke.

Hipotalamično-hipofizne oblike insipidusa diabetesa pomanjkanje izločanja vazopresina je lahko povezano s poškodbo katerega koli dela hipotalamično-nevro-hipofiznega sistema. Seznanjanje nevasekretornih jeder hipotalamusa in dejstvo, da je treba prizadeti najmanj 80% celic, ki izločajo vazopresin, za klinično manifestacijo, dajejo več možnosti za interno kompenzacijo. Največja verjetnost ne-sladkorne bolezni je v lezijah v območju lijaka hipofize, kjer so povezane neurosekretne poti iz jeder hipotalamusa.

Pomanjkanje vazopresina zmanjšuje reapsorpcijo tekočin v distalnem ledvičnem nefronu in spodbuja sproščanje velikih količin hiposmolarnega nekoncentriranega urina. Primarna poliurija pomeni splošno dehidracijo z izgubo intracelularne in intravaskularne tekočine s hiperosmolarnostjo (nad 290 mosm / kg) plazme in žeje, kar kaže na kršitev homeostaze vode. Zdaj je ugotovljeno, da vazopresin ne povzroča le antidiureze, ampak tudi natriurezo. Kadar je hormon pomanjkljiv, še posebej v obdobju dehidracije, ko se stimulira tudi učinek aldosterona na inhibiranje natrija, se v telesu zadrži natrij, kar povzroči hipernatremijo in hipertonično (hiperosmolarno) dehidracijo.

Okrepljena encimska inaktivacija vazopresina v jetrih, ledvicah, placenti (med nosečnostjo) povzroča relativno pomanjkanje hormonov. Sladkorna bolezen brez sladkorja med nosečnostjo (prehodna ali nadaljnja stabilnost) je lahko povezana tudi z zmanjšanjem osmolarnega praga žeje, ki poveča porabo vode, "razredči" plazmo in zmanjša raven vazopresina. Nosečnost pogosto poslabša potek že obstoječega diabetes insipidusa in poveča potrebo po zdravilnih zdravilih. Prirojena ali pridobljena refraktornost ledvic do endogenega in eksogenega vazopresina povzroča tudi relativno pomanjkanje hormona v telesu.

Patogeneza

Pravi diabetes insipidus se pojavi kot posledica poškodbe hipotalamusa in / ali nevrohipofize, medtem ko uničenje katerega koli dela nevsekretornega sistema, ki ga tvorijo supraoptična in paraventricularna jedra hipotalamusa, vlaknatega nožnega trakta in posteriornega režnika hipofize, spremlja tudi atrofija drugih delov in poškodbe lijaka. V jedrih hipotalamusa, predvsem v supraoptičnem, se zmanjša število velikih celičnih nevronov in huda glioza. Tumorji primarnega nevsekretarnega sistema povzročajo do 29% primerov nediabetične mellitus, sifilis - do 6%, poškodbe glave in metastaze na različne dele nevsekretornega sistema - do 2-4%. Tumorji sprednje hipofize, še posebej velike, prispevajo k razvoju edema v lijaku in zadnjem režnju hipofize, kar vodi v razvoj diabetičnega insipidusa. Vzrok za nastanek te bolezni po operaciji v nad-zadnjem delu je poškodba stebla hipofize in njenih žil, sledi atrofija in izginotje velikih živčnih celic v supraoptičnem in / ali paraventricularnem jedru ter atrofija zadnjega dela. Ti pojavi so v nekaterih primerih reverzibilni. Porodna poškodba adenohipofize (Sciensov sindrom) zaradi tromboze in krvavitve v hipofiznem peclju in prekinitev zaradi te nevsekretorne poti povzročata tudi diabetes insipidus.

Med dednimi varianti insipidusa diabetesa obstajajo primeri z zmanjšanjem živčnih celic v supraoptičnih in manj pogosto v paraventricularnih jedrih. Podobne spremembe so opažene v družinskih primerih bolezni. Pomanjkljivosti v sintezi vazopresina v paraventricularnem jedru redko najdemo.

Pridobljeni nefrogeni diabetes insipidus se lahko kombinira z nefrosklerozo, policistično boleznijo ledvic in kongenitalno hidronefrozo. V tem primeru je v hipotalamusu zaznana hipertrofija jedra in vseh delov hipofize, hiperplazija glomerularnega območja pa v nadledvični skorji. Pri nefrogeni insipidusu, ki je odporna na vazopresin, se ledvice redko spreminjajo. Včasih se opazi razširitev ledvične medenice ali dilatacija zbiralnikov. Supraoptična jedra so nespremenjena ali nekoliko hipertrofirana. Redki zaplet bolezni je masivno intrakranialno kalcifikacijo bele snovi možganske skorje od čelne do zatilnice.

Po zadnjih letih je idiopatski diabetes insipidus pogosto povezan z avtoimunskimi boleznimi in organsko specifičnimi protitelesi proti izločanju vazopresina in, manj pogosto, celicam, ki izločajo oksitocin. Hkrati se v ustreznih strukturah nevsekretornega sistema pojavi limfoidna infiltracija z nastankom limfoidnih foliklov in včasih pomembna zamenjava parenhima teh struktur z limfoidnim tkivom.

Simptomi diabetes insipidus

Začetek bolezni je običajno akuten, nenaden, redkeje se simptomi diabetes insipidus pojavljajo postopoma in povečujejo intenzivnost. Potek insipidusa diabetesa je kroničen.

Resnost bolezni, tj. Resnost poliurie in polidipsije, je odvisna od stopnje nevrotisekretne insuficience. Pri nepopolnem pomanjkanju vazopresina klinični simptomi morda niso tako različni in prav te oblike zahtevajo temeljito diagnozo. Količina pijenega tekočine se giblje od 3 do 15 litrov, včasih pa boleča žeja, ki pacientom ne pusti dan ali noč, zahteva 20-40 litrov ali več vode za nasičenje. Pri otrocih je lahko povečano nočno uriniranje (nokturija) začetni znak bolezni. Izločeni urin je razbarvan, ne vsebuje patoloških elementov, relativna gostota vseh delov je zelo nizka - 1000-1005.

Poliurijo in polidipsijo spremlja telesna in duševna astenija. Apetit se običajno zmanjša, bolniki pa izgubijo težo, včasih s primarnimi motnjami hipotalamusa, nasprotno pa se razvije debelost.

Pomanjkanje vazopresina in poliurije vpliva na izločanje želodca, nastanek žolča in gibljivost prebavnega trakta ter povzroča zaprtje, kronični in hipotični kislinski gastritis, kolitis. V povezavi s konstantno preobremenitvijo je želodec pogosto raztegnjen in spuščen. Obstaja suha koža in sluznice, zmanjšanje sline in znojenje. Pri ženskah je možna menstrualna in reproduktivna disfunkcija, pri moških - zmanjšan libido in moč. Otroci pogosto zaostajajo v rasti, fizični in puberteti.

Kardiovaskularni sistem, pljuča, jetra običajno ne trpijo. Pri hudih oblikah insipidusa diabetesa (dednega, post-infekcijskega, idiopatskega) s poliurijo, ki doseže 40-50 in več litrov, postanejo ledvice zaradi preobremenitve neobčutljive na zunaj aplicirano vazopresin in popolnoma izgubijo sposobnost koncentracije urina. Torej je nefrogena povezana s sladkorno boleznijo primarnega hipotiolamičnega diabetesa.

Značilne so duševne in čustvene motnje - glavobol, nespečnost, čustvena nestabilnost, celo psihoza, zmanjšana mentalna aktivnost. Otroci imajo razdražljivost, solzljivost.

V primerih, ko se izgubljena tekočina z urinom ne dopolni (zmanjšanje občutljivosti centra "žeja", pomanjkanje vode, izvajanje dehidracijskega testa s "suho prehrano"), se pojavijo simptomi dehidracije: huda splošna oslabelost, glavobol, slabost, bruhanje (poslabšanje dehidracije), povišana telesna temperatura, krvni strdki (s povečanjem ravni natrija, rdečih krvnih celic, hemoglobina, preostali dušik), krči, psihomotorično agitacijo, tahikardijo, hipotenzijo, kolapsom. Ti simptomi hiperosmolarne dehidracije so še posebej značilni za prirojeno nefrogensko sladkorno bolezen pri otrocih. Poleg tega je pri nefrogeni diabetes insipidus mogoče delno ohraniti občutljivost na vazopresin.

Med dehidracijo kljub zmanjšanju prostornine krvi, ki kroži, in zmanjšanju glomerularne filtracije, poliurija vztraja, koncentracija urina in njegova osmolarnost skoraj ne naraščata (relativna gostota 1000-1010).

Diabetes insipidus po operaciji na hipofizi ali hipotalamusu je lahko prehoden ali trajen. Po nezgodni poškodbi je potek bolezni nepredvidljiv, saj spontano okrevanje opazimo tudi več (do 10) let po poškodbi.

Nezdravi sladkorna bolezen pri nekaterih bolnikih je kombinirana s sladkorjem. To je mogoče razložiti s sosednjo lokalizacijo hipotalamusnih centrov, ki regulirajo količino vode in ogljikovih hidratov, ter strukturno in funkcionalno bližino nevronov jeder hipotalamusa, ki proizvajajo vazopresin in celice B pankreasa.

Diagnoza diabetesa insipidus

V značilnih primerih diagnoza ni težavna in temelji na identifikaciji poliurie, polidipsije, plazemske hiperosmolarnosti (več kot 290 mosm / kg), hipernatremije (več kot 155 meq / l), hipoosmolarnosti urina (100-200 mosm / kg) z nizko relativno gostoto. Hkratna določitev osmolarnosti plazme in urina daje zanesljive informacije o kršitvi vodne homeostaze. Da bi ugotovili naravo bolezni, skrbno analiziramo anamnezo in rezultate rentgenskih, oftalmoloških in nevroloških preiskav. Če je potrebno, uporabite računalniško tomografijo. Določitev bazalnih in stimuliranih ravni vazopresina v plazmi je lahko ključnega pomena za diagnozo, vendar je ta študija nedostopna za klinično prakso.

Kaj je treba pregledati?

Diferencialna diagnostika

Diabetes mellitus se razlikuje od številnih bolezni, ki se pojavljajo pri poliuriji in polidipiji: diabetes mellitus, psihogena polidipsija, kompenzacijska poliurija v azotemični fazi kroničnega glomerulonefritisa in nefroskleroze.

Nefrogeni insulidno-rezistentni sladkorni bolniki (prirojeni in pridobljeni) se razlikujejo od poliurije, ki se pojavi med primarnim aldosteronizmom, hiperparatiroidizmom z nefrokalcinozo, motenim adsorpcijskim sindromom v črevesju.

Za psihogeno polidipsijo - idiopatsko ali duševno bolezen - je značilna primarna žeja. Povzroča ga funkcionalna ali organska motnja v središču žeje, kar povzroča nenadzorovan vnos velikih količin tekočine. Povečanje volumna krožeče tekočine zmanjša njegov osmotski tlak in s pomočjo sistema osmoregulacijskih receptorjev zmanjša raven vazopresina. Torej (sekundarno) obstaja poliurija z nizko relativno gostoto urina. Plazemska osmolarnost in vsebnost natrija v njej sta normalni ali nekoliko zmanjšani. Omejevanje vnosa tekočine in dehidracije, ki spodbuja endogeni vazopresin pri bolnikih s psihogeno polidipijo, za razliko od bolnikov z diabetesom insipidus, ne motijo ​​splošnega stanja, količina sproščenega urina se zmanjša, normalizira se njegova osmolarnost in relativna gostota. Vendar pa pri dolgotrajni poliuriji ledvice postopoma izgubijo sposobnost odzivanja na vazopresin z maksimiranjem osmolarnosti urina (do 900-1200 mas / kg) in tudi pri primarni polidipiji se normalizacija relativne gostote ne more pojaviti. Pri bolnikih z diabetesom insipidus, z zmanjšanjem količine tekočine, ki jo jemljemo, se splošno stanje poslabša, žeja postane boleča, dehidracija se razvije, količina urina, njegova osmolarnost in relativna gostota pa se ne spremenijo. V zvezi s tem je potrebno v bolnišnici izvesti dehidracijski diferencialni diagnostični test s suho prehrano, ki ne sme trajati več kot 6-8 ur, maksimalno trajanje vzorca pa je 14 ur, pri izvajanju urina pa vsako uro. Njena relativna gostota in volumen se merita v vsakem urnem delu in telesna teža se meri po vsakem literu urina. Odsotnost pomembnih sprememb relativne gostote v dveh zaporednih serijah z izgubo 2% telesne teže kaže na odsotnost stimulacije endogenega vazopresina.

Za diferencialno diagnozo s psihogeno polidipsijo se včasih uporabi vzorec z intravenskim dajanjem 2,5% raztopine natrijevega klorida (50 ml injiciramo v 45 minutah). Pri bolnikih s psihogeno polidipijo se povečanje osmotske koncentracije v plazmi hitro pospeši sproščanje endogenega vazopresina, zmanjša se količina izločenega urina in poveča njegova relativna gostota. Z diabetesom insipidus se volumen in koncentracija urina bistveno ne spremeni. Opozoriti je treba, da je otroke zelo težko prenašati s soljo.

Dajanje vazopresina z resnično sladkorno boleznijo insipidus zmanjša poliurijo in s tem polidipijo; pri psihogeni polidipiji pa se lahko v povezavi z uvedbo vazopresina pojavi glavobol in simptomi zastrupitve z vodo. Pri nefrogeni diabetični insipidus je dajanje vazopresina neučinkovito. Trenutno je diagnostični učinek sintetičnega analoga vazopresina na koagulacijski faktor VIII uporabljen v diagnostične namene. Pri bolnikih z latentnimi oblikami nefrogenega diabetesa in v družinah, pri katerih obstaja tveganje za nastanek bolezni, učinka zatiranja ni.

Pri sladkorni bolezni poliurija ni tako velika kot pri sladkorju, urin pa je hipertoničen. V krvi - hiperglikemija. S kombinacijo sladkorja in sladkorne bolezni insipidus, glukozurija poveča koncentracijo urina, toda tudi z visoko vsebnostjo sladkorja v njej se zmanjša njegova relativna gostota (1012-1020).

Pri kompenzacijski azotemični poliuriji diureza ne presega 3-4 litrov. Hipoizostenurijo opazimo z nihanji relativne gostote 1005-1012. Raven kreatinina, sečnine in preostalega dušika se poveča v krvi, v urinu - eritrocitih, beljakovinah, valjih. Številne bolezni z distrofičnimi spremembami v ledvicah in poliurijo in polidipsijo, ki so odporne na vazopresin (primarni aldosteronizem, hiperparatireoza, sindrom oslabljene adsorpcije v črevesju, Fanconi nephronophtis, tubulopathy), je treba razlikovati od nephrogenic insipidus diabetes.

Pri primarnem aldosteronizmu opazimo hipokaliemijo, ki povzroča distrofijo epitelija ledvičnih tubulov, poliurijo (2-4 l), hipoizostenurijo.

Hiperparatiroidizem s hiperkalciemijo in nefrokalcinozo, ki zavira vezavo vazopresina na tubularne receptorje, povzroča zmerno poliurijo in hipoizostenurijo.

V sindromu motene adsorpcije v črevesju ("sindrom malabsorpcije") - izčrpavajočo drisko, moteno črevesno absorpcijo elektrolitov, beljakovine, vitamine, hipoizostenurijo, zmerno poliurijo.

Fanconi nephronoftiz, prirojena bolezen pri otrocih, je v zgodnjih fazah označen samo s poliurijo in polidipsijo, kasneje pa z dodajanjem kalcija in povečanjem fosforja, anemije, osteopatije, proteinurije in ledvične odpovedi.

"Brez okusa" je diabetes insipidus: koda ICD-10, opis bolezni in njenih glavnih oblik

Izraz "sladkorna bolezen" mnogi ljudje razumejo kršitev presnove glukoze, vendar je to daleč od primera.

Večina medicinskih definicij nam je prišla iz grščine, v kateri imajo večji in včasih povsem drugačen pomen.

V tem primeru izraz združuje veliko skupino bolezni, ki jih spremlja poliurija (pogosto in obilno izločanje urina). Kot veste, naši predniki niso imeli sodobnih laboratorijskih in instrumentalnih metod raziskovanja in zato niso mogli razlikovati več deset razlogov za povečano diurezo.

Tam so bili zdravniki, ki so poskusili bolnikov urin in tako ugotovili, da je za nekoga sladka. V tem primeru se je bolezen imenovala diabetes mellitus, kar dobesedno pomeni „diabetes mellitus“. Tudi majhna skupina bolnikov z urinom je imela veliko, vendar ni imela izjemnih organoleptičnih lastnosti.

V tej situaciji so zdravniki skomignili ramen in rekli, da ima oseba diabetes insipidus (brez okusa). V sodobnem svetu so etiopatogenetski vzroki bolezni zanesljivo ugotovljeni in razvite metode zdravljenja. Zdravniki so se strinjali, da šifrirajo diabetes insipidus po ICD kot E23.2.

Vrste diabetesa

Spodaj bo predstavljena sodobna klasifikacija, na podlagi katere lahko vidite vse raznovrstne bolezni, povezane s sladkorno boleznijo. Za diabetes insipidus je značilna izrazita žeja, ki jo spremlja sproščanje velike količine nekoncentriranega urina (do 20 litrov na dan), medtem ko raven glukoze v krvi ostane v normalnih mejah.

Glede na etiologijo je razdeljena na dve veliki skupini:

• nefrogene. Primarna ledvična patologija, nezmožnost nefrona, da koncentrira urin zaradi pomanjkanja receptorjev za antidiuretske hormone;
• nevrogeni. Hipotalamus ne proizvaja zadostne količine vazopresina (antidiuretičnega hormona, ADH), ki zadržuje vodo v telesu.

Pomembna je posttravmatska ali post-hipoksična centralna vrsta patologije, ko se zaradi poškodb možganov in struktur hipotalamično-hipofiznega sistema razvijejo izrazite motnje vodnega elektrolita.

Pogosti tipi sladkorne bolezni:

• tip 1. Avtomatsko uničenje celic endokrinega trebušne slinavke, ki proizvajajo insulin (hormon, ki znižuje krvni sladkor);
• tip 2. Kršitev presnove glukoze proti neobčutljivosti večine tkiv na insulin;
• gestacijski diabetes. Prej zdrave ženske so imele zvišane ravni glukoze in s tem povezane simptome med nosečnostjo. Po porodu pride do samozdravljenja.

Obstajajo številne redke vrste, ki jih najdemo v populaciji v razmerju 1: 1.000.000, zanimive so za specializirane raziskovalne centre:

• diabetes in gluhost. Mitohondrijska bolezen, ki temelji na kršitvi izražanja nekaterih genov;
• latentni avtoimuni. Uničenje beta celic Langerhansovih otočkov v trebušni slinavki, ki se kaže v odrasli dobi;
• lipoatrofno. V ozadju osnovne bolezni se razvije atrofija podkožne maščobe;
• novorojenčka. Oblika, ki se pojavi pri otrocih do 6. meseca starosti, je lahko začasna;
• prediabetesom. Stanje, v katerem ni vseh diagnostičnih meril za končno razsodbo;
• steroidom. Dolgotrajna zvišana koncentracija glukoze v krvi s terapijo z glukokortikoidnim hormonom lahko sproži razvoj odpornosti na insulin.

V večini primerov diagnoza ni težavna. Redke oblike zaradi dolgoročne variabilnosti klinične slike ostajajo neopažene.

Kaj je diabetes insipidus?

To je stanje, za katerega je značilna močna žeja in pretirano izločanje nekoncentriranega urina.

Ob izgubi vode in elektrolitov se razvije dehidracija telesa in življenjsko nevarni zapleti (poškodbe možganov, srca).

Bolniki imajo občutno neugodje, ker so vezani na stranišče. Če ni zagotovljena pravočasna zdravstvena oskrba, je smrt skoraj vedno usodna.

Obstajajo 4 vrste sladkorne bolezni:

• osrednji obliki. Hipofiza proizvaja malo vazopresina, ki aktivira akvaporinske receptorje v nefronih in poveča reapsorpcijo proste vode. Med glavnimi vzroki za izolirano travmatično poškodbo hipofize ali genetske nepravilnosti žleze;
• nefrotična oblika. Ledvice se ne odzivajo na dražljaje vazopresina. Najpogosteje gre za dedno patologijo;
• pri nosečnicah. Je izjemno redka, lahko povzroči nevarne posledice za mater in plod;
• mešani obliki. Najpogosteje združuje značilnosti prvih dveh vrst.

Zdravljenje vključuje pitje dovolj tekočine, da se prepreči dehidracija. Drugi terapevtski pristopi so odvisni od vrste diabetesa. Centralno ali gestacijsko obliko zdravimo z desmopresinom (analog vazopresina). Ko nephrogenic imenovani tiazidni diuretiki, ki v tem primeru imajo paradoksalen učinek.

Kodeks ICD-10

V mednarodni klasifikaciji bolezni je diabetes insipidus vključen v skupino bolezni endokrinih sistemov (E00-E99) in je določen s kodo E23.2.

Diabetes insipidus

ICD-10 Razdelek: E23.2

Vsebina

Opredelitev in splošne informacije (vključno z epidemiologijo) [uredi]

Sinonimi: sladkorna bolezen brez sladkorja v hipotalamusu, sladkorna bolezen brez sladkorja v hipofizi, ne-hipofizna sladkorna bolezen brez sladkorja, sladkorna bolezen brez sladkorja

Diabetes insipidus je bolezen, za katero je značilna nezmožnost ledvic, da reabsorbira vodo in koncentrira urin, kar je v bistvu pomanjkljivost izločanja ali delovanja vazopresina, ki se kaže v hudi žeji in izločanju velike količine razredčenega urina.

Diagnostični kriteriji za diabetes insipidus: količina urina> 30 ml / kg / dan, osmolalnost 300 mmol / l, sočasna hiposolarnost urina (800 mosmol / kg). Istočasno se aktivira mehanizem za gašenje žeje, ki vodi do povečanja porabe vode in preprečuje dehidracijo telesa.

Občutljivost receptorjev za hipotalamus na različne snovi, raztopljene v plazmi, ni enaka. Najmočnejši stimulatorji izločanja ADH so natrijevi ioni in anioni, ki nastanejo med disociacijo natrijevih soli. Glukoza stimulira izločanje ADH samo v odsotnosti insulina; sečnina rahlo stimulira ali sploh ne stimulira izločanja ADH.

Razmerje med nivojem ADH in plazemsko osmolalnostjo je izraženo s formulo: koncentracija ADH (ng / l) = 0,38 [plazemska osmolalnost (mosmol / kg) - 280]. V skladu s to formulo se najbolj koncentrirani urin oblikuje, ko je plazemska osmolalnost 290–292 mosmol / kg in koncentracija ADH v plazmi 5–6 ng / l.

B. BCC. Izločanje ADH je odvisno od BCC in ga uravnavajo baroreceptorji pljučnih arterij (baroreceptorji nizkotlačnega sistema).

1. Refleksi baroreceptorjev pljučne arterije zavirajo izločanje ADH. Hipervolemija ali pljučna dilatacija s Swan-Ganz katetrom stimulira te receptorje in povzroči zmanjšanje izločanja ADH. Nasprotno, hipovolemija poveča izločanje ADH.

2. Baroreceptorski regulacijski sistem je manj občutljiv kot osmoreceptorski sistem: za spodbujanje izločanja ADH je potreben 5-10% zmanjšanje volumna krvi v krvnih žilah (enak učinek se doseže, če se plazemska osmolalnost spremeni le za 1%). Vendar pa nadaljnji padec BCC vodi do aktivacije baroreceptorjev aorte in karotidnih arterij (baroreceptorjev visokotlačnega sistema) in do eksponentnega povečanja ravni ADH. Znatno zvišanje ravni ADH lahko povzroči klinično pomemben vazopresorski učinek.

3. Osmoreceptorski in baroreceptorski sistemi, ki uravnavajo izločanje ADH, so tesno povezani (glej sl. 7.2). Padec tlaka v levem atriju (s hipovolemijo in hipotenzijo) zmanjša prag za razdražljivost osmoreceptorjev in poveča občutljivost sistema osmoregulacije izločanja ADH. Zvišanje tlaka v levem atriju (s hipervolemijo in arterijsko hipertenzijo) poveča prag vzbujanja osmoreceptorjev in zmanjša občutljivost sistema osmoregulacije izločanja ADH.

B. Slabost - izredno močan in hitro delujoč stimulator izločanja ADH. Pogosto, tudi s kratkotrajnimi napadi slabosti, ki jih ne spremlja bruhanje ali spremembe krvnega tlaka, se raven ADH poveča 100-1000 krat. Slabost je lahko vzrok (čeprav ne glavni) povečanje izločanja ADH, opaženega med vazovagalnimi napadi, ketoacidozo, akutno hipoksijo, motnjo gibanja, kot tudi pri jemanju ciklofosfamida in drugih zdravil, ki povzročajo bruhanje.

D. V tabeli so navedeni drugi dejavniki, ki vplivajo na izločanje ADH. 7.1.

Iv. Žejo in izločanje ADH urejajo isti mehanizmi. Osmoreceptorji, ki sodelujejo pri uravnavanju žeje, so podobni osmoreceptorjem, ki nadzorujejo izločanje ADH. Prag osmolalnosti za gašenje žeje je običajno višji kot pri izločanju ADH. Hipovolemija sproži gašenje žeje, tudi z normalno plazemsko osmolalnostjo. Poleg tega hipovolemija stimulira renin-angiotenzinski sistem, ki nato spodbuja izločanje ADH. Integracija mehanizmov za uravnavanje žeje in izločanje ADH ohranja plazemsko osmolalnost v ozkem razponu (285 ± 5 mosmol / kg).

Viri (povezave) [uredi]

Nadaljnje branje (priporočeno) [uredi]

1. Bichet DG, et al. Hemodinamični in koagulacijski odzivi na 1 desamino / 8D-arginin vazopresin pri bolnikih s prirojenim nefrogenim diabetesom insipidus. N Engl J Med 318: 881, 1988.

2. Campbell BJ, et al. Interakcije med hormoni in antidiuretskimi ledvičnimi membranami, ki jih povzroča kalcij. J Biol Chem 247: 6167, 1972.

3. Cobb WE, Rezerva S. Neurogeni diabetes insipidus: Zdravljenje z dDAVP (1-desamino-8-D arginin vazopresin). Ann Intern Med 88: 183, 1978.

4. Cowley AW, Jr, Barber BJ. Žilni in refleksni učinki vazopresina - teoretična analiza. Prog Brain Res 60: 415, 1983.

5. Crawford JD, Kennedy GC. Klinični rezultati zdravljenja sladkorne bolezni z zdravili iz serije klorotiazida. N Engl J Med 262: 737, 1960.

6. Drifuss JJ. Pregled nevsekretornih granul. Ann NY Acad Sci 248: 184, 1975.

7. Forrest JN, Jr in sod. Superiornost prekomerne diseklocikline pri intimnem izločanju antidiuretičnega hormona. N Engl J Med 298: 173, 1978.

8. Forssman H. Na dedni insipidus diabetes. Acta Med Scand 121 (Suppl 159): 3, 1945.

9. Gauer OH, Henry JP. Krvni pretok volumskega fluida. Physiol Rev 43: 423, 1963.

10. Geelen G, et al. Inhibicija plazme po pitju pri dehidriranih ljudeh. Am J Physiol 247: R968, 1984.

DIABETES ZA KLINIČNI PROTOKOL

Transkript

1 Odobreno z zapisnikom seje strokovne komisije za razvoj zdravja Ministrstva za zdravje Republike Kazahstan z dne 12. december 2013 DIABNESS DIABETES ZA KLINIČNI PROTOKOL I UVODNI DEL 1. Ime protokola: sladkorna bolezen brez sladkorja 2. Koda protokola: 3. Kodeks (i) ICD-10: E23.2 Diabetes mellitus diabetes 4. Datum razvoja protokola: 2013 5. Kratice, uporabljene v protokolu: NP insipidus NP PP Primarna polidipsija MRI Magnetna resonanca Krvni tlak Krvni tlak Diabetes Mellitus diabetes Ultrazvočni ultrazvok Gastrointestinalni pregled NP Nesteroidna protivnetna zdravila CMV - citomegalovirus 6. Kategorija bolnikov: moški in ženske, stare od 20 do 30 let, poškodbe v anamnezi, nevrokirurški posegi, tumorji (kraniofaringom, germinom, gliom itd.), Okužbe (prirojena CMV infekcija, toksoplazmoza, encefalitis, meningitis). 7. Uporabniki protokola: lokalni terapevt, endokrinolog ambulante ali bolnišnice, bolnišnični nevrokirurg, specialist za bolnišnične travme, okrožni pediater. II METODE, PRISTOPI IN POSTOPKI ZA DIAGNOSTIKO IN ZDRAVLJENJE: 8. Opredelitev: Diabetes insipidus (ND) (lat. Diabetes insipidus) je bolezen, ki jo povzroča slabša sinteza, izločanje ali delovanje vazopresina, ki se kaže v izločanju velikih količin urina z nizko relativno gostoto (hipotonična poliurija), dehidracija in žeja [4].

2 Epidemiologija. Prevalenca ND v različnih populacijah se giblje od 0,004% do 0,01%. Obstaja svetovni trend povečanja razširjenosti ND, zlasti zaradi njene osrednje oblike, ki je povezana s povečanjem števila kirurških posegov na možganih, pa tudi s številom poškodb glave, pri katerih je incidenca ND okoli 30%. Menijo, da ND enako pogosto prizadene tako ženske kot moške. Najvišja pojavnost je pri starosti let [1]. 9. Klinična razvrstitev: Najpogostejše so: 1. Centralna (hipotalamična, hipofizna) zaradi okvarjene sinteze in izločanja vazopresina. 2. Nefrogene (odporne na ledvice, vazopresin), za katere je značilna odpornost ledvic na delovanje vazopresina. 3. Primarna polidipija: motnja, ko patološka žeja (dipogena polidipija) ali kompulzivna želja po pijači (psihogena polidipsija) in povezana prekomerna poraba vode preprečujejo fiziološko izločanje vazopresina, kar na koncu vodi do značilnih simptomov sladkorne bolezni brez sladkorja, medtem ko dehidracija telesa povzroča sintezo vazopresina; je obnovljena. Razlikujejo se tudi druge redke vrste sladkorne bolezni brez sladkorja: 1. Progestinozno, povezano s povečano aktivnostjo encima placente arginin aminopeptidaze, ki uničuje vazopresin. Po rojstvu se stanje normalizira. 2. Funkcionalno: pojavlja se pri otrocih prvega leta življenja in je posledica nezrelosti mehanizma koncentracije ledvic in povečane aktivnosti fosfodiesteraze tipa 5, kar vodi do hitre deaktivacije receptorja za vazopresin in majhnega trajanja delovanja vazopresina. 3. Jatrogena: uporaba diuretikov. ND klasifikacija po resnosti: 1. blage izločanje urina do 6-8 l / dan brez zdravljenja; 2. povprečna vrednost urina do 8-14 l / dan brez zdravljenja; 3. hudo izločanje urina z več kot 14 l / dan brez zdravljenja. ND razvrstitev glede na stopnjo odškodnine: 1. nadomestilo pri zdravljenju žeje in poliurija ne moti; 2. subkompenzacija pri zdravljenju med epizodo žeje in poliurije podnevi; 3. dekompenzacija - žeja in poliurija vztrajajo [3]. 10. Indikacije za hospitalizacijo: t

3 Načrtovano: 1. pojasniti (določiti) diagnozo; 2. ocena ustreznosti zdravljenja. Nujna: 1. dekompenzacija bolezni. 11. Seznam glavnih in dodatnih diagnostičnih ukrepov: Diagnostični ukrepi pred načrtovano hospitalizacijo: analiza urina; biokemijska analiza krvi (kalij, natrij, skupni kalcij, ionizirani kalcij, glukoza, skupni protein, sečnina, kreatinin, osmolalnost krvi); ocena diureze (> 40 ml / kg / dan,> 2 l / m2 / dan, osmolalnost urina, relativna gostota). Glavni diagnostični ukrepi: Suh vzorec (dehidracijski test); Desmopresinski test; MRI hipotalamično-hipofiznega območja Dodatni diagnostični ukrepi: ultrazvok ledvic; 12. Diagnostični kriteriji: 12.1 Pritožbe in anamneza: Glavne manifestacije ND so izrazita poliurija (izločanje z urinom več kot 2 l / m2 na dan ali 40 ml / kg na dan pri starejših otrocih in odraslih), polidipsija (3-18 l / dan). ) in s tem povezane motnje spanja. Prednost imajo preproste hladne / ledene vode. Obstajajo lahko suha koža in sluznice, zmanjšanje sline in znojenje. Apetit se običajno zmanjša. Resnost simptomov je odvisna od stopnje nevrotisekretne insuficience. Pri delni pomanjkljivosti vazopresina klinični simptomi morda niso tako izraziti in se kažejo v pogojih pomanjkanja pitja ali prekomerne izgube tekočine. Pri zbiranju anamneze je treba določiti trajanje in obstojnost simptomov pri bolnikih, prisotnost simptomov polidipije, poliurije, sladkorne bolezni pri sorodnikih, poškodbe v anamnezi, nevrokirurške posege, tumorje (kraniofaringioma, germinom, gliom itd.), Okužbe (kongenitalna CMV infekcija)., toksoplazmoza, encefalitis, meningitis). Pri novorojenčkih in dojenčkih se klinična slika bolezni bistveno razlikuje od klinične slike pri odraslih, saj ne morejo izraziti želje po povečanem vnosu tekočine, kar otežuje pravočasno diagnozo in lahko vodi do razvoja nepovratnih učinkov.

4 poškodbe možganov. Pri teh bolnikih lahko pride do izgube telesne teže, suhe in blede kože, brez solz in potenja, povečanja telesne temperature. Morda imajo raje vodo do materinega mleka, včasih pa bolezen postane simptomatična šele po odstavitvi otroka. Osmolalnost urina je nizka in redko presega mosmol / kg, vendar se poliurija pojavi le v primeru povečanega vnosa tekočine s strani otroka. Pri otrocih tako zgodnje starosti se hipernatremija in hiperosmolarnost krvi s konvulzijami in komo zelo pogosto in hitro razvijejo. Pri starejših otrocih lahko žeja in poliurija pridejo v ospredje v kliničnih simptomih, pri nezadostnih vnosih tekočine pa pride do epizod hipernatremije, ki lahko napredujejo v komo in konvulzije. Otroci rastejo slabo in pridobivajo na teži, pogosto bruhajo, ko se prehranjujejo, pomanjkanje apetita, hipotonična stanja, zaprtje, duševna zaostalost. Eksplicitna hipertenzivna dehidracija se pojavi samo v primerih pomanjkanja dostopa do tekočine. Fizični pregled: Ob pregledu lahko opazimo simptome dehidracije: suho kožo in sluznice. Sistolični krvni tlak je normalen ali nekoliko zmanjšan, povečan je diastolični krvni tlak Laboratorijski testi: Po splošni analizi urina je razbarvana, ne vsebuje nobenih patoloških elementov z nizko relativno gostoto (1.000-1.005). Za določitev koncentracijske sposobnosti ledvic se izvede vzorec po Zimnitsky Če je v katerem koli delu specifična teža urina višja od 1.010, se lahko diagnoza ND izključi, vendar je treba upoštevati, da prisotnost sladkorja in beljakovin v urinu povečuje specifično težo urina. Plazemska hiperosmolalnost je več kot 300 mosmol / kg. Normalna osmolalnost plazme je mosmol / kg. Hipoosmolalnost urina (manj kot 300 mosmol / kg). Hipernatremija (več kot 155 mEq / l). V osrednji obliki ND se znižuje raven vazopresina v krvnem serumu, v nefrogeni obliki pa je normalna ali nekoliko povišana. Dehidracijski preskus (suh vzorec). Protokol dehidracijski test po G.I. Robertson (2001). Dehidracijska faza: - vzemite kri za osmolalnost in natrij (1) - zbirajte urin za določitev volumna in osmolalnost (2) - merite bolnikovo telesno maso (3) - nadzor krvnega tlaka in srčnega utripa (4) Kasneje v rednih intervalih, odvisno od bolnikovega stanja po 1 ali 2 urah ponovite korake 1-4.

5 Bolniku ni dovoljeno piti, po možnosti tudi omejevanje hrane, vsaj prvih 8 ur testa; Pri hranjenju hrana ne sme vsebovati veliko vode in lahko prebavljivih ogljikovih hidratov; Najraje so kuhana jajca, žitni kruh, pusto meso, ribe. Test se ustavi, če: - izguba več kot 5% telesne teže - neznosna žeja - objektivno bolnikovo resno stanje - povečanje osmolitete natrija in krvi nad mejami norme. Desmopresinski test. Test se izvede takoj po koncu dehidracijskega testa, ko dosežemo največjo možno izločanje / delovanje endogenega vazopresina. Bolnik prejme 0,1 mg tableto desmopresina pod jezikom, dokler se popolnoma ne absorbira, ali 10 μg intranazalno v obliki pršila. Osmolalnost urina se meri pred jemanjem desmopresina in 2 in 4 ure po njem. Med preskusom se bolniku dovoli piti, vendar ne več kot 1,5-kratnik volumna izločenega urina, na dehidracijski test. Razlaga rezultatov testov z desmopresinom: Običajno ali med primarno polidipsijo koncentracije urina nad mosmol / kg, osmolalnost krvi in ​​natrij ostanejo v normalnih vrednostih, dobro počutje pa se ne spremeni bistveno. Desmopresin praktično ne poveča osmolalnosti urina, saj je že dosegel najvišjo raven njegove koncentracije. Med osrednjo ND, osmolalnost urina med dehidracijo ne presega osmolarnosti krvi in ​​ostaja pri manj kot 300 mosmol / kg, osmolalnost krvi in ​​povečanje natrija, izrazita žeja, suhe membrane sluznice, povečan ali zmanjšan krvni tlak, tahikardija. Z uvedbo desmopresina se osmolalnost urina poveča za več kot 50%. Pri nefrogeni ND, povečanju osmolalnosti in natrija v krvi je osmolalnost urina manjša od 300 mosmol / kg kot pri centralni ND, vendar se po uporabi desmopresina osmolalnost urina praktično ne poveča (poveča na 50%). Razlaga rezultatov preskusov je povzeta v zavihku. [1]. DIAGNOZA Urina osmolalnost (mosmol / kg) Test dehidracije z testom desmopresina> 750> 750 Norm ali PP 750 Central ND Strinjam se.

ICD-10

ICD-10-koda E23.2

Diabetes insipidus

ICD-10 koda E23.2 za diabetes insipidus

Izključeno: nefrogeni diabetes insipidus (N25.1)

ICD-10

ICD-10-CM 10. revizija 2016

ICD-10-GM ICD-10 v nemščini

ICD-10 ICD-10 v ruskem jeziku

ICD-10

ICD-10 je deseta revizija Mednarodne klasifikacije statističnih bolezni in Svetovne zdravstvene organizacije (WHO).

Pokazalo se je, da je bilo veliko primerov poškodb ali bolezni.

To je njihova praksa.

Nadzoruje ga Center za metodologijo za statistiko zdravil (WHOCC), ki sodeluje s Svetovno zdravstveno organizacijo.

Odmerek določi Svetovna zdravstvena organizacija (WHO).

Uporablja se za standardizacijo vaših zdravstvenih okolij.